متلازمة ري _ تناذر ري Reye syndrome
ما هو المقصود بكلمة متلازمة أو تناذر syndrome ؟
كلمة متلازمة أو تناذر تعني وجود مجموعة من الأعراض و العلامات التي تشكل مجتمعةً حالة معينة يطلق عليها أسم مختصر لتسهيل التعريف بالمرض
ما هي متلازمة ري ؟
أو ل ما وصفت هذه الحالة في ولاية كارولينا في الولايات المتحدة الأمريكية عام 1963, من قبل طبيب اسمه George Johnson , حيث وصف عدة حالات من اعتلال الدماغ خلال جائحة لمرض الأنفلونزا من النوع ب , و في نفس العام قام طبيب التشريح المرضي الاسترالي R. Douglas Reye بوصف الحالة كمرض مستقل , و نسبة له تم تسمية المرض بهذا الاسم , و هناك وصف قديم للحالة منذ عام 1929 , و تعرف الآن على أنها حالة من اعتلال الدماغ (تغير الحالة العقلية للطفل ) مترافقة مع تجمع للشحوم في الكبد يثبت بالخزعة , أو مع ارتفاع في خمائر الكبد و الامونيا في الدم ( خمائر الكبد هي مجموعة من الأنزيمات تتدخل في عمل الكبد كمعمل كيماوي للجسم , و الامونيا هي من نواتج العمليات الكيماوية في الجسم ) , و لازال المرض غير مفهوم تماماً.
من تصيب و متى ؟
أكثر ما تصيب متلازمة ري الأطفال ما بين عمر 4 إلى 16 سنة و هي نادرة الحدوث إذ تصيب شخص واحد من كل مليون شخص من البشر, و خاصة خلال فترة حدوث جائحات الأمراض الفيروسية خاصة جدري الماء (أبو خريون )و الأنفلونزا من النوع ب (الكريب ). و يبدو بشكل إحصائي أن استخدام الساليسيلات مثل الأسبرين خلال هذه الأمراض يرتبط بحدوث هذه المتلازمة على الرغم من عدم وجود دليل استنتاجي على ذلك.
ما هي أعراض هذه المتلازمة و كيف تتظاهر ؟
تبدأ الحالة دوماً بعد إصابة الطفل أو المراهق بمرض فيروسي , كالرشح أو الإسهال , أو جدري الماء , و تظهر الأعراض بعد 1 الى 14 يوم بعد ظهور الطفح الجلدي الخاص بجدري الماء , و الكثير من حالات متلازمة ري تكون خفيفة و تمر دون تشخيص , و الحالات الأخرى تكون شديدة و تتطلب عناية مشددة , و يجب التفكير بالحالة في حال أصيب الطفل بإقياء مستمر مع تبدل الوعي بعد مرض فيروسي مما سبق, و تتضمن أهم أعراض متلازمة ري ما يلي :
الغثيان و الإقياء
تغيم الوعي و النعاس
هياج و توهان
تنفس سريع
في المراحل المتقدمة من الحالة يصبح التنفس بطيئاً
في المراحل المتقدمة من الحالة قد يدخل الطفل في حالة سبات و تتوسع الحدقتان
قد يكشف الطبيب تضخماً في حجم الكبد و اليرقان و ارتفاع الحرارة
قد تكشف التحاليل الدموية ارتفاعاً في الامونيا و خمائر الكبد و حُماض الدم (تدني pH الدم )
و لكن أكثر حالات الأمراض الفيروسية تترافق مع جزء من هذه الأعراض !
هذا صحيح , و أكثر الحالات التي يشك فيها على أنها متلازمة ري لا تكون كذلك , و تكون عن مرض فيروسي بسيط , لأن الحالة نادرة و لكن هامة و هي آخذة في التراجع و ليس الزيادة.
كيف يتأكد الأطباء من التشخيص ؟
يتم التشخيص بناءً على قصة وفحص الطفل و الموجودات المخبرية , و لا يوجد فحص وحيد نوعي مشخص , و قد تجرى خزعة الكبد في حالات خاصة.
هل هي مرضٌ معد ؟
الحالة بحد ذاتها ليست معدية , و لكن المرض الفيروسي المسبب قد يكون معدياً .
هل هي مرضٌ خطير ؟
يمكن القول بأنه كذلك , إذ تبلغ نسبة الوفيات حوالي 20 % من الحالات , و التشخيص و العلاج المبكران يزيدان من فرص الشفاء
كم يوماً تستمر هذه الحالة ؟
يختلف ذلك حسب شدة الحالة , فقد تكون الحالة خفيفة و تشفى عفوياً , و قد تكون صاعقة و تتطور نحو الوفاة خلال ساعات في حالات نادرة , و بشكلٍ عام تتحسن الحالة نحو الشفاء خلال 5 الى 10 أيام .
هل تعالج الحالة في المنزل ؟
لا , و العلاج يجب أن يكون في المشفى في وحدة العناية المركزة.
ما هو العلاج ؟
لا يوجد علاج جذري و أساس العلاج هو المعالجة الداعمة , أي تقديم السوائل و التغذية اللازمة للطفل عن طريق الوريد , مع تقديم الدعم القلبي التنفسي و هذا يحسن كثيراً من فرصة الشفاء , و يوضع للأطفال المصابين بالحالات الشديدة القثاطر الوريدية و البولية و أجهزة المراقبة و قد يحتاج بعض الأطفال لجهاز التنفس الاصطناعي في حال اضطراب التنفس , و مراقبة الضغط الدماغي و ضغط الدم ,
هل يمكن للمرض أن يترك بعض العقابيل بعد الشفاء ؟
هذا ممكن في الحالات التي يتأخر فيها التشخيص و تكون شديدة و متقدمة إذ يمكن أن تترك عقابيل عصبية دائمة.
كيف يمكن الوقاية من متلازمة ري ؟
يمكن الوقاية من حدوث متلازمة ري بتجنب استخدام الأسبرين و الساليسيلات لعلاج جدري الماء أو حالات الكريب و أي مرض فيروسي لا يعرف سببه , و بشكلٍ عام لا ينصح بإعطاء الأسبرين للأطفال و المراهقين دون وصفة الطبيب.
كلمة متلازمة أو تناذر تعني وجود مجموعة من الأعراض و العلامات التي تشكل مجتمعةً حالة معينة يطلق عليها أسم مختصر لتسهيل التعريف بالمرض
ما هي متلازمة ري ؟
أو ل ما وصفت هذه الحالة في ولاية كارولينا في الولايات المتحدة الأمريكية عام 1963, من قبل طبيب اسمه George Johnson , حيث وصف عدة حالات من اعتلال الدماغ خلال جائحة لمرض الأنفلونزا من النوع ب , و في نفس العام قام طبيب التشريح المرضي الاسترالي R. Douglas Reye بوصف الحالة كمرض مستقل , و نسبة له تم تسمية المرض بهذا الاسم , و هناك وصف قديم للحالة منذ عام 1929 , و تعرف الآن على أنها حالة من اعتلال الدماغ (تغير الحالة العقلية للطفل ) مترافقة مع تجمع للشحوم في الكبد يثبت بالخزعة , أو مع ارتفاع في خمائر الكبد و الامونيا في الدم ( خمائر الكبد هي مجموعة من الأنزيمات تتدخل في عمل الكبد كمعمل كيماوي للجسم , و الامونيا هي من نواتج العمليات الكيماوية في الجسم ) , و لازال المرض غير مفهوم تماماً.
من تصيب و متى ؟
أكثر ما تصيب متلازمة ري الأطفال ما بين عمر 4 إلى 16 سنة و هي نادرة الحدوث إذ تصيب شخص واحد من كل مليون شخص من البشر, و خاصة خلال فترة حدوث جائحات الأمراض الفيروسية خاصة جدري الماء (أبو خريون )و الأنفلونزا من النوع ب (الكريب ). و يبدو بشكل إحصائي أن استخدام الساليسيلات مثل الأسبرين خلال هذه الأمراض يرتبط بحدوث هذه المتلازمة على الرغم من عدم وجود دليل استنتاجي على ذلك.
ما هي أعراض هذه المتلازمة و كيف تتظاهر ؟
تبدأ الحالة دوماً بعد إصابة الطفل أو المراهق بمرض فيروسي , كالرشح أو الإسهال , أو جدري الماء , و تظهر الأعراض بعد 1 الى 14 يوم بعد ظهور الطفح الجلدي الخاص بجدري الماء , و الكثير من حالات متلازمة ري تكون خفيفة و تمر دون تشخيص , و الحالات الأخرى تكون شديدة و تتطلب عناية مشددة , و يجب التفكير بالحالة في حال أصيب الطفل بإقياء مستمر مع تبدل الوعي بعد مرض فيروسي مما سبق, و تتضمن أهم أعراض متلازمة ري ما يلي :
الغثيان و الإقياء
تغيم الوعي و النعاس
هياج و توهان
تنفس سريع
في المراحل المتقدمة من الحالة يصبح التنفس بطيئاً
في المراحل المتقدمة من الحالة قد يدخل الطفل في حالة سبات و تتوسع الحدقتان
قد يكشف الطبيب تضخماً في حجم الكبد و اليرقان و ارتفاع الحرارة
قد تكشف التحاليل الدموية ارتفاعاً في الامونيا و خمائر الكبد و حُماض الدم (تدني pH الدم )
و لكن أكثر حالات الأمراض الفيروسية تترافق مع جزء من هذه الأعراض !
هذا صحيح , و أكثر الحالات التي يشك فيها على أنها متلازمة ري لا تكون كذلك , و تكون عن مرض فيروسي بسيط , لأن الحالة نادرة و لكن هامة و هي آخذة في التراجع و ليس الزيادة.
كيف يتأكد الأطباء من التشخيص ؟
يتم التشخيص بناءً على قصة وفحص الطفل و الموجودات المخبرية , و لا يوجد فحص وحيد نوعي مشخص , و قد تجرى خزعة الكبد في حالات خاصة.
هل هي مرضٌ معد ؟
الحالة بحد ذاتها ليست معدية , و لكن المرض الفيروسي المسبب قد يكون معدياً .
هل هي مرضٌ خطير ؟
يمكن القول بأنه كذلك , إذ تبلغ نسبة الوفيات حوالي 20 % من الحالات , و التشخيص و العلاج المبكران يزيدان من فرص الشفاء
كم يوماً تستمر هذه الحالة ؟
يختلف ذلك حسب شدة الحالة , فقد تكون الحالة خفيفة و تشفى عفوياً , و قد تكون صاعقة و تتطور نحو الوفاة خلال ساعات في حالات نادرة , و بشكلٍ عام تتحسن الحالة نحو الشفاء خلال 5 الى 10 أيام .
هل تعالج الحالة في المنزل ؟
لا , و العلاج يجب أن يكون في المشفى في وحدة العناية المركزة.
ما هو العلاج ؟
لا يوجد علاج جذري و أساس العلاج هو المعالجة الداعمة , أي تقديم السوائل و التغذية اللازمة للطفل عن طريق الوريد , مع تقديم الدعم القلبي التنفسي و هذا يحسن كثيراً من فرصة الشفاء , و يوضع للأطفال المصابين بالحالات الشديدة القثاطر الوريدية و البولية و أجهزة المراقبة و قد يحتاج بعض الأطفال لجهاز التنفس الاصطناعي في حال اضطراب التنفس , و مراقبة الضغط الدماغي و ضغط الدم ,
هل يمكن للمرض أن يترك بعض العقابيل بعد الشفاء ؟
هذا ممكن في الحالات التي يتأخر فيها التشخيص و تكون شديدة و متقدمة إذ يمكن أن تترك عقابيل عصبية دائمة.
كيف يمكن الوقاية من متلازمة ري ؟
يمكن الوقاية من حدوث متلازمة ري بتجنب استخدام الأسبرين و الساليسيلات لعلاج جدري الماء أو حالات الكريب و أي مرض فيروسي لا يعرف سببه , و بشكلٍ عام لا ينصح بإعطاء الأسبرين للأطفال و المراهقين دون وصفة الطبيب.
