مرض التكيس الكلوي؟

التكيس الكلوي عبارة عن مرض يصيب الكلى يتميز بوجود أكياس عديدة بالكلى. و تلك الأكياس عبارة عن حويصلات حميدة ( ليست سرطانية ) مستديرة الشكل و مليئة بسائل يشبه الماء. و يختلف حجم تلك الأكياس فمنها الصغيرة جدا و منها الكبيرة.



و ينتشر وجود كيس أو أكثر من تلك الأكياس الحميدة على الكلى خاصة في السن المتقدم أكثر من 50 عاما.




و لا يقتصر المرض على الكليتين فقط فتلك الأكياس يمكن أن تتواجد في أعضاء أخرى بالجسم، لكن تعتبر الكليتين أكثر أعضاء الجسم تأثرا بالمرض. فالمرض يمكن أن يتسبب في تكيسات في أعضاء أخرى بالجسم مثل الكبد، البنكرياس، الجهاز العصبي




أعراض و مضاعفات مرض التكيس الكلوي

تتمثل أعراض المرض في الآتي:

ارتفاع ضغط الدم.

ألم بالظهر أو الجانبين نتيجة تضخم الكليتين.

ألم بالبطن.

وجود دم بالبول.

زيادة عدد مرات التبول عن الطبيعي.

وجود حصوات بالكلى.

الفشل الكلوي.

التهابات بالكلى.

مضاعفات مرض التكيس الكلوي

ارتفاع ضغط الدم: يعتبر من أكثر المضاعفات انتشارا. و إذا لم يتم علاج ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يتسبب في أضرار أخرى للكلى و زيادة خطورة الإصابة بأمراض القلب.


الفشل الكلوي: 50% تقريبا من المصابين بالمرض يصابون بالفشل الكلوي في سن 60-70 عاما خاصة إذا كان لديهم ارتفاع في ضغط الدم، أو وجود دم أو بروتين بالبول. الإصابة بالتكيس الكلوي يؤدي تدريجيا إلى فقدان قدرة الكلى على القيام بوظيفتها في التخلص من الفضلات من الدم و الحفاظ على التوازن بين السوائل و الأملاح الموجودة بالجسم. و في النهاية يصاب المريض بالفشل الكلوي.


مضاعفات أثناء الحمل: قد تحدث بعض المضاعفات أثناء الحمل للسيدات المصابين بالمرض مثل ارتفاع ضغط الدم و الإصابة بتسمم الحمل.


نمو أكياس في الكبد: 25% تقريبا من المرضى يصابون بأكياس في الكبد.

الإصابة بارتخاء الصمام الميترالي بالقلب Mitral valve prolapse.

مشاكل بالقولون.









أسباب مرض التكيس الكلوي

تحدث الإصابة بالتكيس الكلوي نتيجة وجود جين غير طبيعي يتسبب في الإصابة بالمرض. و في أغلب الحالات (85-90% من الحالات) يكون أحد الأبوين مريض و تظهر أعراض الإصابة على الابن في سن 30-40 عاما. و في تلك الحالات عندما يكون أحد الأبوين مصاب يكون احتمال إصابة الطفل بالمرض 50%.


و في حالات أخرى نادرة تظهر أعراض الإصابة بالمرض في الطفل حديث الولادة أو خلال فترة الطفولة. و يكون في تلك الحالات كلا الأبوين حامل للمرض.


و هناك بعض الحالات القليلة لا يكون هناك تاريخ للمرض في أحد الأبوين أو أحد أفراد العائلة. و يرجع سبب الإصابة بالمرض في تلك الحالات إلى حدوث تغير تلقائي في أحد الجينات فيتسبب في الإصابة بالمرض.



علاج مرض التكيس الكلوي

لا يوجد علاج للشفاء نهائيا من المرض. لكن الهدف من العلاج تخفيف أعراض المرض و السيطرة و منع المضاعفات.




الألم: بعض الحالات يكون الألم في الظهر أو الجانب شديد و غير محتمل. و قد يلجأ الطبيب إلى إجراء عملية جراحية لاستئصال الأكياس الموجودة بالكلي إذا كان حجمها كبير و تسبب ألم شديد للمريض.


التهابات الكلى: يتم استخدام المضادات الحيوية لعلاج تلك العدوى و التخلص من الالتهابات.


الدم بالبول: عند وجود دم بالبول يحتاج المريض إلى الإكثار من شرب السوائل و الراحة في الفراش.


الفشل الكلوي: يحتاج المريض إلى إجراء غسيل كلوي أو قد يحتاج في الحالات المتقدمة إلى زراعة كلى.

مشكوووووووووووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووووور
مشكوووووووووووووووور
مشكوووووووووووووور
مشكوووووووووووور
مشكووووووووور
مشكوووووور

أمراض الكلى الكيسية
CYSTIC KIDNEY DISEASES
I. داء الكلى عديدة الكيسات POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE:
إن داء الكلية عديدة الكيسات الطفلي نادر، ويورث على شكل خلة جسمية صاغرة، يترافق مع تليف كبدي، ويكون مميتاً في غالب الأحيان خلال السنة الأولى من العمر بسبب القصور الكبدي أو الكلوي.

إن داء الكلية عديدة الكيسات عند البالغين (APKD) حالة أشيع، وهي تورث على شكل خلة جسمية قاهرة.

A. التشريح المرضي:
توجد كيسات صغيرة تبطن بالنسيج الظهاري الأنبوبي الداني، توجد هذه الكيسات منذ مرحلة الرضاعة وتكبر مع التقدم بالعمر بمعدل متفاوت. يلاحظ في حالة داء الكلى عديدة الكيسات عند البالغين والمتطور بشكل كامل، يلاحظ أن الكليتين ضخمتان وغير متناظرتين وتحوي كل واحدة منهما عدداً كبيراً من الكيسات، التي تختلف في أحجامها وتكون محاطة بكميات متنوعة من المتن الكلوي الذي يُظهِرُ غالباً تليفاً وتصلباً شريانياً شديدين.

B. المظاهر السريرية:
يبقى المرضى لا أعراضيين عادة حتى مرحلة متأخرة من الحياة. بعد سن العشرين عاماً غالباً ما يصاب المريض بارتفاع توتر شرياني مخاتل البدء قد يترافق أحياناً مع تدهور الوظيفة الكلوية. لخصنا المظاهر السريرية العامة في (الجدول 25).

الجدول 25: داء الكلى عديدة الكيسات عند البالغين: المظاهر السريرية العامة.

· انزعاج مبهم في الخاصرة أو البطن نتيجة زيادة كتلة النسيج الكلوي. · ألم خاصرة حاد أو قولنج كلوي نتيجة نزف ضمن الكيسة. · ارتفاع التوتر الشرياني. · إنتان السبيل البولي. · بيلة دموية (مع بيلة بروتينية خفيفة أو دونها). · قصور كلوي.

غالباً ما تكون كلية واحدة أو اثنتان مجسوستين وقد يكون سطحهما معقداً (عقدياً). تشمل الحالات الأخرى التي قد تسبب ضخامة كلوية مجسوسة كلاً من الاستسقاء الكلوي والتقيح الكلوي والكيسة الوحيدة والضخامة المعاوضة للكلية الوحيدة والأورام الكلوية والداء النشواني الكلوي. أحياناً يمكن جس الكلية اليمنى والقطب السفلي من الكلية اليسرى بالفحص السريري عند الشخص البالغ النحيف السوي.

توجد كيسات كبدية عند حوالي 30% من البالغين المصابين بداء الكلى عديدة الكيسات، لكن اضطراب الوظيفة الكبدية عندهم نادر. كذلك تعد أمهات الدم التوتية الشكل المتشكلة في الأوعية الدماغية مظهراً مرافقاً لهذه الحالة ولاسيما عند وجود قصة عائلية للإصابة بها، وإن 10% من المرضى يصابون بالنزف تحت العنكبوتية التالي لتمزقها. من الشائع وجود قلس تاجي وأبهري ولكن نادراً ما يكون شديداً، كذلك لوحظ ترافق هذه الحالة مع داء الرتوج الكولونية ومع فتوق الجدار البطني. يوجد تدهور تدريجي في الوظيفة الكلوية. على كل حال فإن متوسط العمر للبدء بالديلزة عند المرضى متغايري اللواقح بالنسبة لطفرة PKD1 هو 52 سنة. وبالمقابل فإن 50% من المرضى لا يحتاجون لها مطلقاً.

C. الاستقصاءات:
تشخص هذه الحالة اعتماداً على الموجودات السريرية وعلى القصة العائلية وعلى التصوير بأمواج فوق الصوت الذي يعد طريقة حساسة لكشف الكيسات. حالياً حدد العلماء الاضطرابات الجينية المسؤولة عن داء الكلى عديدة الكيسات عند البالغين، ولذلك يمكن في بعض الأحيان الوصول إلى تشخيص مورثي نوعي.

D. التدبير:
إن الضبط الجيد لارتفاع التوتر الشرياني أمر مهم لأن عدم ضبطه يسرع تطور القصور الكلوي. يجب علاج الإنتانات البولية بشكل حازم. يحتاج المرضى المصابون باعتلال كلوي مضيع للملح جرعات مناسبة من كلور الصوديوم وبيكاربونات الصوديوم. يجب تطبيق الإجراءات الخاصة بتدبير القصور الكلوي المزمن عند إصابة المريض به.

II. كيسات اللب الكلوي CYSTIC DISEASES OF THE RENAL MEDULLA:
يوجد نوعان من الكيسات الكلوية اللبية. النوع الأول هو الكلية الإسفنجية اللب (انظر الشكل 35). حيث تكون الكيسات مقتصرة على القنوات الجامعة الحليمية. لا تكون هذه الحالة وراثية دائماً وسببها غير معروف. يراجع المرضى الذين يكونون بالغين عادة بألمٍ أو بيلة دموية أو تشكل حصيات بولية أو إنتان بولي. تشخص الحالة بالتصوير بأمواج فوق الصوت أو بالتصوير الكلوي الظليل بالحقن عبر الوريد حيث يملأ وسيط التباين الأنابيب المتوسعة أو الكيسية التي تكون متكلسة أحياناً. الإنذار جيد عادة.

أما النوع الثاني فيسمى داء الكيسات اللبية (يسمى أحياناً عند الأطفال بسخاف الكلية Nephronophthisis) حيث تشاهد كيسات قشرية صغيرة أيضاً مما يؤدي لتخرب مترقٍ في الكليونات. تتظاهر هذه الحالات بالعطش والبوال (نتيجة البيلة التفهة كلوية المنشأ). تشخص هذه الحالة عادة عند المرضى الأصغر سناً، وتوجد غالباً قصة عائلية. أحياناً يكون المريض مضيعاً للملح مما يؤدي لمفاقمة درجة القصور الكلوي. حتى عندما تعالج هذه الحالة بشكل مناسب فمن المعتاد أن يصاب المريض بقصور كلوي خطير. إن الأساس المورثي لهذه الاضطرابات معقد لكنه يتضح تدريجياً.

يتطور غالباً لدى المرضى المصابين باضطراب كلوي منذ فترة بعيدة (عادة يكونون موضوعين على الديلزة لفترة طويلة) العديدُ من الكيسات الكلوية (الداء الكلوي الكيسي المكتسب). تترافق هذه الظاهرة مع زيادة إنتاج الإريثروبيوتين وأحياناً مع تطور كارسينوما الخلية الكلوية.

الشكل 35: الكلية الإسفنجية اللب. يظهر تصوير الحويضة الظليل بالحقن عبر الوريد أن وسيط التباين قد ملأ كلا الجهازين الجامعين والكهوف الصغيرة الناشئة عن القنوات الجامعة، ولاسيما عند حليمات القطب العلوي. هذه الكهوف شبيهة بعناقيد العنب. قد تظهر صورة البطن البسيطة تكلساً في نفس المناطق.