لا ارتخائية المري
ACHALASIA OF THE OESOPHAGUS
A. الفيزيولوجيا المرضية:ACHALASIA OF THE OESOPHAGUS
تتميز اللاارتخائية بـ:
ـ مصرة المري السفلية مفرطة التوتر والتي تفشل في الارتخاء استجابة لموجة البلع.
ـ فشل انتشار التقلصات المريئية مما يؤدي إلى توسعٍ مترقٍ في المري.
السبب مجهول على الرغم من أنه وجد قصور في التعصيب اللاأدرينرجي واللاكولينرجي (NANC) المرتبط باصطناع شاذ لأوكسيد النتريك ضمن المصرة المريئية السفلية. ويحدث تنكس للخلايا العقدية ضمن مصرة وجسم المري. فقدان النواة المبهمية الظهرية في جذع الدماغ يمكن أن يظهر بوضوح في المراحل المتأخرة.
إن داء شاغاس مستوطن في أمريكا الجنوبية وهو عبارة عن احتشار بمتعضية من الأوالي Trypanosoma Cruzi يؤدي إلى التهاب عضلة قلبية وسلسلة من الاضطرابات الحركية للسبيل الهضمي. إن تخرب الضفيرة العضلية المعوية تسبب متلازمة لا يمكن تمييزها سريرياً عن اللاارتخائية.
B. المظاهر السريرية:
اللاارتخائية مرض نادر يصيب 1 من كل مئة ألف من الناس في الشعوب الغربية. يتطور عادة في منتصف العمر ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر. تتطور عسرة البلع ببطء وتكون متقطعة مبدئياً. تكون أسوأ بالنسبة للجوامد وتخف بشرب السوائل وبالوقوف وبالحركة بعد الطعام. لا يحدث اللذع حيث أن المصرة المريئية المغلقة تمنع الجزر المعدي المريئي.
يعاني بعض المرضى من نوب ألم صدري شديد ناجم عن تشنج المري (لا ارتخائية شديدة). كلما ترقى المرض فإن عسرة البلع تسوء ويفرغ المري بشكل سيئ ويتطور الاستنشاق الرئوي الليلي. تؤهب اللاارتخائية لحدوث سرطانة المري الشائكة.
C. الاستقصاءات:
صورة الصدر الشعاعية قد تكون شاذة في المراحل المتقدمة من المرض مع زيادة عرض المنصف بسبب توسع المري الشديد ومع مظاهر ذات الرئة الاستنشاقية.
تظهر بلعة الباريوم تضيقاً مستدقاً في أسفل المري. يكون جسم المري في المراحل المتقدمة من المرض متوسعاً لا تمعجياً ومملوءاً بالطعام . يجب أن يجرى التنظير الباطني أيضاً لتمييز المظاهر الشعاعية هذه عن السرطان. يمكن أن يقلد السرطان المتوضع في الفؤاد اللاارتخائية من حيث التظاهر والسمات الشعاعية وسمات قياس الضغط في المري (اللاارتخائية الكاذبة). قياس الضغط في اللاارتخائية يثبت الضغط العالي وعدم ارتخاء مصرة المري السفلية مع قلوصية ضعيفة لجسم المري.
الشكل 26: اللاارتخائية.
A: الصورة الشعاعية مظهرة لمري متوسع مملوء بالباريوم (0) مع مصرة مريئية سفلية مستدقة ومغلقة (LOS). (D= الحجاب الحاجز).
B: قياس الضغط المريئي يظهر ارتفاع ضغط مصرة المري السفلية في الراحة (1)، تقلصات غير منتشرة قليلة الارتفاع في جسم المري (2)، وفشل في استرخاء مصرة المري السفلية على البلع (3)،
Uploaded with ImageShack.us
D. التدبير:
1. التدبير التنظيري الباطني:
يقوم التوسيع الهوائي الفعال باستخدام بالون بقطر 30-35 ملم يوضع بواسطة التنظير الومضاني بإصلاح المصرة المريئية ويحسن الأعراض عند 80% من المرضى. يحتاج بعض المرضى لأكثر من توسيع واحد ولكن أولئك المتطلبين لتوسيع متكرر فإنهم أفضل ما يعالجون جراحياً. حقن الذيفان الوشيقي الموجه بالتنظير الباطني في المصرة المريئية السفلية يحدث هجوع سريرياً ولكن النكس شائع.
2. التدبير الجراحي:
قطع العضلة الجراحي (عملية هيللر) يجرى بالعملية المفتوحة أو بمقاربة تنظير البطن وهو فعال للغاية على الرغم من أنه خيار غازٍ أكثر. قد يختلط كلّ من التوسيع الهوائي وقطع العضلة بالجزر المعدي المريئي ويمكن أن يؤدي ذلك إلى التهاب مري شديد لأن التصفية المريئية تكون سيئة جداً عند هؤلاء المرضى، لهذا السبب يشرك قطع العضلية لهيللر بعملية طي القاع الجزئي المضاد للجزر. العلاج الدوائي المثبط للحمض باستخدام مثبط مضخة البروتون هو غالباً ضروري تلو المداخلة الجراحية أو التنظيرية الباطنية للاارتخائية لمنع التهاب المري.
ديفيدسون Davidson's
