الاعتلال الدماغي الكبدي الاعتلالالدماغي الكبدي متلازمة عصبية نفسية معقدة ( تدعى أيضاً السبات الكبدي أوالاعتلال الدماغي البابي الجهازي ) . تحدث كمضاعفة لأمراض الكبد المترقيةو/أو تشكل الروافد البابية الجهازية الواسعة ( التحويلات ) .
هناك شكلان أساسيان من الاعتلال الدماغي الكبدي :
الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد :
الذي يحدث عادة في إطار القصور الكبدي الخاطف . تلعب الوذمة الدماغية فيهذا الإطار دوراً أكثر أهمية ، والسبات شائع في هذه الحالات ومعدل الوفياتعالٍ جداً .
أما الاعتلال الكبدي المزمن :
فيحدث في مرض الكبد المزمن ، ويتظاهر عادة على شكل اضطرابات خفيفة في الوظيفة العصبية كثيراً ما يكون عكوساً .
يعتقد أن إمراض الاعتلال الدماغي الكبدي يتضمن عدم كفاية عمل الكبد فيإزالة المركبات الآزوتية وغيرها من الذيفانات سواء منها المأكولة أوالمتشكلة داخل السبيل الهضمي .
ينجم عدم كفاية الكبد في إزالة هذه المواد عن خلل وظيفة الخلية الكبدية منجهة ، وعن تحويل الدم الحشوي مباشرة وعلى نطاق واسع إلى الدوران الجهازيعبر الروادف البابية الجهازية من جهة أخرى .
تصل هذه المواد الآزوتية وغيرها من المركبات الممتصة إلى الجملة العصبية المركزية وتؤدي إلى اضطراب وظيفة العصبونات .
وقد اتهمت الأمونيا بشدة في إمراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، وهي تتشكل مننزع الأمين من الحموض الآمينية ومن حلمهة المركبات الآزوتية بوساطةالجراثيم في لمعة الأمعاء ، إلا أن مقاديرها في الدم لا تتماشى بشكل جيدمع وجود الاعتلال الدماغي أو مع درجته .
تشمل الذيفانات العصبية الأخرى التي يشك بأن لها دوراً في إمراض الاعتلالالدماغي الكبدي حمض غاما أمينو بوتريك والمركبتان والحموض الدهنية قصيرةالسلسلة . ويعتقد أن المركبتانات هي المسؤولة عن رائحة النفس الميزة (النتن الكبدي ) التي يبديها المرضى المصابون بقصور الكبد المزمن .
وهناك نظرية أخرى تقول إن اختلال التوازن بين الحموض الآمينية العطريةوالحموض الآمينية المتسلسلة في البلازما ، والذي يعد نتيجة شائعة لآفةالكبد الوخيمة يؤدي إلى نقص إنشاء النواقل العصبية السوية وزيادة تشكل((النواقل العصبية الكاذبة )) من الحموض الأمينية العطرية في الجملةالعصبية المركزية .
تشمل الملامح السريرية للاعتلال الدماغي الكبدي اضطراب الوظيفة العصبيةالعليا ( اضطرابات الشخصية والفكر، والخرف ، وعدم القدرة عل نسـخ رسمبياني بسيط "اللاأدائية الإنشائية" ، واضطراب الوعي ) ، واضطرابات الوظيفةالعصبية العضلية (اللاثباتية وفرط المنعكسات والرمع العضلي ) ، ونادراً ماتحدث متلازمة شبيهة بداء بارنكسون أو شلل سفلي مترقٍ .
وكما هي الحال في الاعتلالات الدماغية الاستقلابية الأخرى ( التي يمكن أنتبدي العديد من علامات الاعتلال الدماغي الكبدي ) ، فإن الموجودات العصبيةاللامتناظرة غير مألوفة إلا أنها قد تحدث في بعض الحالات ، كما أن منعكساتالجذع الدماغي تبقى سليمة حتى المراحل الأخيرة . يقسم الاعتلال الدماغيالكبدي عادة إلى عدة مراحل بحسب شدته .
قد نشاهد اضطرابات خفيفة في الوظائف النفسية الحركية لدى العديد من المرضىالمصابين بالتشمع بينما يبقى الفحص العصبي التقليدي لديهم سوياً . ويأخذهذا الشكل تحت السريري من الاعتلال الدماغي أهمية خاصة لأنه قد يضعفالقدرة على إنجاز العمل .
يشمل التشخيص التفريقي للاعتلال الدماغي الكبدي نقص سكر الدم ، والورمالدموي تحت الجافية ، والتهاب السحايا ، وزيادة الجرعة من الأدوية المركنة، ومثل هذه الأمور شائعة لدى المرضى المصابين بأمراض الكبد وبخاصةالكحوليين منهم .
مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي :
تستعمل المرحلة 0 من الاعتلال الدماغي للدلالة على الاختلال تحت السريريفي الوظائف الفكرية.
الاعتلال الدماغي الكبدي ـ العوامل المعجلة :
المعالجة :
تستند معالجة الاعتلال الدماغي الكبدي إلى المبادئ الأربعة التالية :
1 - تعيين العوامل المعجلة ومعالجتها :
العوامل التي يمكن أن تعجل في حدوث الاعتلال الدماغي الكبدي أو تفاقمهبشدة عند المرضى المصابين بمرض كبدي وخيم . فالنزف الهضمي وزيادة المدخولمن البروتين قد يوفران مزيداً من الركيزة اللازمة لتشكل المركبات الآزوتيةالتي تحرض الاعتلال الدماغي .
يوجد لدى المرضى المعرضين لحدوث الاعتلال الدماغي الكبدي حساسية زائدةتجاه مخمدات الجملة العصبية المركزية ، لذلك يجب تجنب استعمال هذه الأدويةعند هؤلاء المرضى.
2 - إنفاص وإطراح الركيزة التي تتولد منها المركبات الأزوتية :
آ - تقييد البروتين القوتي :
لذلك يجب منع البروتين تماماً عن المريض المسبوت . أما المريض المصابباعتلال دماغي خفيف فيحدد مدخول البروتين لديه بـ 40 – 60 غراماً يومياً .
ويبدو أن القوت الحاوي على بروتين نباتي المنشـأ أقل إحداثاً للاعتلال الدماغي من البروتينات الحيوانية .
ب – تنظيف الأمعاء :
وهو أمر هام وبخاصة عند المرضى المصابين باعتلال دماغي عجل في حدوثه النزفالهضمي أو الإمساك . ويتم تنظيف الأمعاء بالحقن الشرجية .
3 - إنقص الجراثيم القولونية :
ينقص النيومايسين المعطى عن طريق الفم عدد الجراثيم المسؤولة عن إنتاج الأمونيا وغيرها من المركبات الآزوتية .
4 - منع انتشارالأمونيا من المعي :
ويتم تحقيق ذلك بإعطاء اللاكتولوز ، وهو سكر ثنائي غير قابل للامتصـاص ،الذي يتخمر بفعل الجراثيم القولونية وينقلب إلى حموض عضوية تؤدي إلى خفضباهاء البراز .
تسبب الباهاء المنخفضـة احتجاز الأمونيا في القولون على شكل شوارد NH4-غير قابلة للانتشار . إلا أن هناك آليات أخرى قد تكون مهمة في هذا المجالمثل نهي إنتاج الأمونيا من قبل الحراثيم .
هناك شكلان أساسيان من الاعتلال الدماغي الكبدي :
الاعتلال الدماغي الكبدي الحاد :
الذي يحدث عادة في إطار القصور الكبدي الخاطف . تلعب الوذمة الدماغية فيهذا الإطار دوراً أكثر أهمية ، والسبات شائع في هذه الحالات ومعدل الوفياتعالٍ جداً .
أما الاعتلال الكبدي المزمن :
فيحدث في مرض الكبد المزمن ، ويتظاهر عادة على شكل اضطرابات خفيفة في الوظيفة العصبية كثيراً ما يكون عكوساً .
يعتقد أن إمراض الاعتلال الدماغي الكبدي يتضمن عدم كفاية عمل الكبد فيإزالة المركبات الآزوتية وغيرها من الذيفانات سواء منها المأكولة أوالمتشكلة داخل السبيل الهضمي .
ينجم عدم كفاية الكبد في إزالة هذه المواد عن خلل وظيفة الخلية الكبدية منجهة ، وعن تحويل الدم الحشوي مباشرة وعلى نطاق واسع إلى الدوران الجهازيعبر الروادف البابية الجهازية من جهة أخرى .
تصل هذه المواد الآزوتية وغيرها من المركبات الممتصة إلى الجملة العصبية المركزية وتؤدي إلى اضطراب وظيفة العصبونات .
وقد اتهمت الأمونيا بشدة في إمراض الاعتلال الدماغي الكبدي ، وهي تتشكل مننزع الأمين من الحموض الآمينية ومن حلمهة المركبات الآزوتية بوساطةالجراثيم في لمعة الأمعاء ، إلا أن مقاديرها في الدم لا تتماشى بشكل جيدمع وجود الاعتلال الدماغي أو مع درجته .
تشمل الذيفانات العصبية الأخرى التي يشك بأن لها دوراً في إمراض الاعتلالالدماغي الكبدي حمض غاما أمينو بوتريك والمركبتان والحموض الدهنية قصيرةالسلسلة . ويعتقد أن المركبتانات هي المسؤولة عن رائحة النفس الميزة (النتن الكبدي ) التي يبديها المرضى المصابون بقصور الكبد المزمن .
وهناك نظرية أخرى تقول إن اختلال التوازن بين الحموض الآمينية العطريةوالحموض الآمينية المتسلسلة في البلازما ، والذي يعد نتيجة شائعة لآفةالكبد الوخيمة يؤدي إلى نقص إنشاء النواقل العصبية السوية وزيادة تشكل((النواقل العصبية الكاذبة )) من الحموض الأمينية العطرية في الجملةالعصبية المركزية .
تشمل الملامح السريرية للاعتلال الدماغي الكبدي اضطراب الوظيفة العصبيةالعليا ( اضطرابات الشخصية والفكر، والخرف ، وعدم القدرة عل نسـخ رسمبياني بسيط "اللاأدائية الإنشائية" ، واضطراب الوعي ) ، واضطرابات الوظيفةالعصبية العضلية (اللاثباتية وفرط المنعكسات والرمع العضلي ) ، ونادراً ماتحدث متلازمة شبيهة بداء بارنكسون أو شلل سفلي مترقٍ .
وكما هي الحال في الاعتلالات الدماغية الاستقلابية الأخرى ( التي يمكن أنتبدي العديد من علامات الاعتلال الدماغي الكبدي ) ، فإن الموجودات العصبيةاللامتناظرة غير مألوفة إلا أنها قد تحدث في بعض الحالات ، كما أن منعكساتالجذع الدماغي تبقى سليمة حتى المراحل الأخيرة . يقسم الاعتلال الدماغيالكبدي عادة إلى عدة مراحل بحسب شدته .
قد نشاهد اضطرابات خفيفة في الوظائف النفسية الحركية لدى العديد من المرضىالمصابين بالتشمع بينما يبقى الفحص العصبي التقليدي لديهم سوياً . ويأخذهذا الشكل تحت السريري من الاعتلال الدماغي أهمية خاصة لأنه قد يضعفالقدرة على إنجاز العمل .
يشمل التشخيص التفريقي للاعتلال الدماغي الكبدي نقص سكر الدم ، والورمالدموي تحت الجافية ، والتهاب السحايا ، وزيادة الجرعة من الأدوية المركنة، ومثل هذه الأمور شائعة لدى المرضى المصابين بأمراض الكبد وبخاصةالكحوليين منهم .
مراحل الاعتلال الدماغي الكبدي :
المرحلة | المظاهر السريرية |
I | خمول تملل انعكاس مواعيد النوم بطء التفكير اختلال القدرة الحسابية اضطراب الكتابة |
II | وسن نعاس توهان لاثباتية |
III | ذهول ( يمكن إيقاظ المريض ( فرط نشاط المنعكسات المنعكس الأخمصي انبساطي |
IV | سبات ( يستجيب فقط للمنبهات الألمية ( |
الاعتلال الدماغي الكبدي ـ العوامل المعجلة :
· النزف الهضمي · زيادة البروتين في القوت · الإمساك · الخمج · مخمدات الجملة العصبية المركزية ( بنزوديازبين ، الأفيونات ) · تردي وظيفة الكبد · نقص البوتاسمية · الأزوتيمية · القلاء غالباً ما يحرض تناول المدرات حدوث هذه الحالات · نقص حجم الدم |
تستند معالجة الاعتلال الدماغي الكبدي إلى المبادئ الأربعة التالية :
1 - تعيين العوامل المعجلة ومعالجتها :
العوامل التي يمكن أن تعجل في حدوث الاعتلال الدماغي الكبدي أو تفاقمهبشدة عند المرضى المصابين بمرض كبدي وخيم . فالنزف الهضمي وزيادة المدخولمن البروتين قد يوفران مزيداً من الركيزة اللازمة لتشكل المركبات الآزوتيةالتي تحرض الاعتلال الدماغي .
يوجد لدى المرضى المعرضين لحدوث الاعتلال الدماغي الكبدي حساسية زائدةتجاه مخمدات الجملة العصبية المركزية ، لذلك يجب تجنب استعمال هذه الأدويةعند هؤلاء المرضى.
2 - إنفاص وإطراح الركيزة التي تتولد منها المركبات الأزوتية :
آ - تقييد البروتين القوتي :
لذلك يجب منع البروتين تماماً عن المريض المسبوت . أما المريض المصابباعتلال دماغي خفيف فيحدد مدخول البروتين لديه بـ 40 – 60 غراماً يومياً .
ويبدو أن القوت الحاوي على بروتين نباتي المنشـأ أقل إحداثاً للاعتلال الدماغي من البروتينات الحيوانية .
ب – تنظيف الأمعاء :
وهو أمر هام وبخاصة عند المرضى المصابين باعتلال دماغي عجل في حدوثه النزفالهضمي أو الإمساك . ويتم تنظيف الأمعاء بالحقن الشرجية .
3 - إنقص الجراثيم القولونية :
ينقص النيومايسين المعطى عن طريق الفم عدد الجراثيم المسؤولة عن إنتاج الأمونيا وغيرها من المركبات الآزوتية .
4 - منع انتشارالأمونيا من المعي :
ويتم تحقيق ذلك بإعطاء اللاكتولوز ، وهو سكر ثنائي غير قابل للامتصـاص ،الذي يتخمر بفعل الجراثيم القولونية وينقلب إلى حموض عضوية تؤدي إلى خفضباهاء البراز .
تسبب الباهاء المنخفضـة احتجاز الأمونيا في القولون على شكل شوارد NH4-غير قابلة للانتشار . إلا أن هناك آليات أخرى قد تكون مهمة في هذا المجالمثل نهي إنتاج الأمونيا من قبل الحراثيم .
