الاضطرابات الحركة

الرقص والكنع والزفن وخلل المقوية: Chorea, Athetosis, Ballism and Dystonia:
قد تكون الحركات اللاإرادية غير النظمية مجموعات من أجزاء من الحركات الهادفة والوضعات الشاذة. وتشير كل هذه الحركات الشاذة إلى اضطرابات في توازن النشاط في دارات العقد القاعدية المعقدة.

تدعى الحركات اللاإرادية غير الهادفة النفضية صغيرة السعة بالرقص Chorea (الكلمة اليونانية للرقص Dance) وتشابه هذه الحركات في الأطراف حركات التململ Fidgety أما في الوجه فتشبه التكشير Grimace، ويقترح الرقص مرضاً في النواة المذنبة Caudate Nuclenus (كما هو الحال في داء هنتينتغتونهينتغتون)، أو نشاطاً زائداً في الجسم المخطط Striatum ناجماً عن الأدوية الدوبامينية المستخدمة لعلاج داء باركنسون.

وهناك مجموعة من الأسباب الأخرى (اأنظر الجدول 30). إن الحركات الزفنية Ballistic في الأطراف أكثر إثارة وتحدث عادة بشكل وحيد الجانب (الزفن الشقي Hemiballismus) في الآفات الوعائية للبنيات تحت المهادية. تدعى الحركات الالتوائية Writhing الأبطأ في الأطراف بالكنع Athetosis وغالباً ما يتترافق مع الرقص (ولها نفس القائمة من الأسباب) وتدعى عندها حركات الرقص الكنعي Choreo-Athetoid.

الجدول 30: أسباب الرقص.
الوراثي:
· داء هينتنغتون.	· البورفيريا.
· داء ويلسون.	· الرقص الكنعي الانتيابي.
· داء الكريات المشوكة العصبي Neuroacanthocytosis.
أذية المخ عند الولادة (يشمل اليرقان النووي).
الرض الدماغي.
الأدوية:
· الليفودوبا.	· ثلاثيات الحلقة.
· ناهضات الدوبامين.	· مانعات الحمل الفموية.
· الفينوتيازينات.
الأسباب الغدية الصماوية:
· الحمل.	· قصور الدريقات.
· مانعات الحمل الفموية.	· نقص سكر الدم.
· التسمم الدرقي.
الأسباب الالتهابية/ الخمجية:
· فرفرية هينوخ - شونلاين.	· الحمى الرثوية (رقص سيدنهام).
· داء كريتزفيلد - جاكوب.	· الذئبة الحمامية الجهازية.
الأسباب الوعائية:
· الاحتشاء الجوبي Lacunar.	· التشوه الشرياني الوريدي.

يستخدم مصطلح خلل التوتر Dystonia لوصف الاضطراب الحركي الذي يأخذ فيه الطرف (أو الرأس) بشكل لاإرادي وضعة شاذة، وهذا الاضطراب قد يكون معمماً في أمراض متنوعة تصيب العفقد القاعدية أو قد يكون بؤرياً أو قطعياً Segmental كما هو الحال في الصعر التشنجي Spasmodic Torticollis عندما يستدير الرأس بشكل لاإرادي إلى جهة واحدة.

قد تسبب أشكال خلل التوتر القطعية الأخرى اتخاذ الطرف لوضعيات شاذة معيقة Disabled أثناء القيام بأعمال معينة كما هو الحال في معص الكاتب Writer's Cramp أو أشكال المعص المهنية العديدة الأخرى. يمكن علاج هذه الأشكال القطعية من خلل التوتر بإعطاء الذيفان الوشيقي Botulinum Toxin لبعض العضلات المسؤولة والذي يبدو أنه يتغلب على التوزع الشاذ لنشاط العضلة لفترة من الوقت.

. العرات Tics:
العرات هي حركات متكررة نصف شبه هادفة Semi-Purposeful مثل الطَرْف Blinking أو الغمز Winking أو التكشير Grinning أو إغماض العينين الجزئي.

وتتميز العرات عن باقي الحركات غير الإرادية بقدرة المريض على تثبيط حدوثها، على الأقل لفترة قصيرة من الزمن. قد لا تكون العرة المعزولة أكثر من مجرد ارتباك خفيف لكن قد تصبح متكررة في أوقات معينة في الطفولة ومن ثم تختفي.

تتكون متلازمة جيل دي لا توريت Gilles de la Tourette غير الشائعة من عرات متعددة وتصويتات غريبة مع شذوذات سلوكية وسواسية. إن الأساس الباثولوجي لهذه المتلازمة غير مفهوم. لكن قد يكون هناك بعض الاستجابة للمهدئات الكبرى.

داء ويلسون :-
استقلاب النحاس: المدخول الطبيعي من النحاس يعادل 2 – 5 ملي غرام يومياً، 40 – 60 % منها يمتص في المعدة والعفج. وينقل عن طريق الدوران البابي إلى الكبد مرتبطاً بالالبومين. بعد ذلك يُضَمَّن بشكل رئيسي ضمن السيرولوبلازمين في الكبد. ويصل البلازما الجهازية بهذا الشكل (93% تقريبا من نحاس البلازما). السيرولوبلازمين يربط 6 – 7 ذرات نحاس تقريبا بثبات، هذا السيرولوبلازمين المرتبط مهم لأكسدة الحديدوز (Fe+2) في البلازما. لا يتحرر للنسج إلا كميات قليلة من النحاس المرتبط بالسيرولوبلازمين، بعكس النحاس المرتبط بالألبومين والترانسكوبرين (7% تقريبا من نحاس البلازما) فإنها تتخلى عنه بسهولة.
السيرولوبلازمين القديم (منزوع السيال) يحطم في الكبد والنحاس المتحرر يطرح (يرتبط بثبات مع البروتينات الصفراوية) في الصفراء والبراز.
داء ويلسون (التنكس الكبدي العدسي) هو اضطراب وراثي جسمي مقهور في استقلاب النحاس، ويحدث فيه فرط حمل من النحاس في الكبد والجهاز العصبي والعينين وأعضاء أخرى.
الاضطراب يحدث بسبب عوز وراثي لـ ناقل النحاس Cu-ATPase. ما يؤدي إلى فشل في إطراح النحاس عبر الصفراء وتنقص القدرة على ضم النحاس للسيرولوبلازمين. ونتيجة لذلك فإن النحاس الحر أو المرتبط بشكل غير محكم يتراكم في الكبد ومن ثم البلازما (بالرغم من أن تركيز النحاس الكلي أقل من السوي) والأعضاء الأخرى. وبهذا الشكل الحر يكون النحاس ساما للخلايا لأنه يرتبط مع البروتينات (وخاصة زمر السلفهيدريل) ويحرض تشكل الجذور الحرة الأكسجينية (فوق أكسدة الشحوم).
التأثيرات هي فقر دم انحلالي والتهاب كبد مزمن فعال قد يتطور لاحقاً إلى تشمع. وإذا أخد التهاب الكبد سيراً سريعاً خاطفاً فإن كميات كبيرة من النحاس ستتحرر فجأة من الكبد المتنخر الأمر الذي يؤدي إلى إطلاق أزمة انحلال دموي. تراكم النحاس في الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات عصبية وعضلية عصبية ونفسية متنوعة وعديدة. إن التوضع الحويصلي للنحاس في غشاء ديسميه للعين يمكن أن يسبب حَلَقَةُ كايزَر- فلاَيشَر في محيط القرنية. الكليتان والهيكل والقلب يمكن أن تتأثر أيضاً.
يعالج بالبنسلامين فمويا