الاضطرابات المزيلة للنخاعين: هناك عدة اضطرابات يعتقد أنها تعمل عبر الآليات المناعية الشاذة ، تحدث خللاً في وظيفة الجملة العصبية المركزية بأذيتها لغمد النخاعين الذي يغلف المحورات ويبدو أن هذه الأمراض تؤثر أولياً على الخلايا القليلة التغصنات المسؤولة عن إنتاج غمد النخاعين والحفاظ عليه
تحوي الآفات الحادة من هذه الاضطرابات المزيلة للنخاعين ارتشاحات التهابية باللمفيات تؤدي لزوال النخاعين في مكان الآفة . وتوجد دلائل على إنتاج IgG داخل الجملة العصبية المركزية يشير إليه ارتفاعه في الـ س .د.ش بالنسبة للمصل . وفي أشكاله الشديدة يمكن لهذا الاضطراب أن يؤذي البنى الأخرى من مناطق زوال النخاعين بما فيها المحورات والخلايا النجمية .
الاضطرابات المزيلة للنخاعين :
التصلب العديد Ms:
وهو أكثر الاضطرابات المزيلة للنخاعين المناعية المنشأ ( افتراضاً ) . وتبدأ أعراض المرض الأولية بين العشرين والأربعين من العمر تقريباً . ويتميز بفترات من التحسن والسؤ في أماكن مختلفة من الجملة العصبية المركزية على مدى سنوات كثيرة ( آفات مختلفة في المكان والزمان ) .
يشكو المصاب من هجمات حادة أو تحت الحادة من عمى في عين واحدة أو من دوار حقيقي أو من رنح أو مذل أو سلس أو شنع أو رتة أو شلل ، تنتج الأعراض عن الويحات ، من زوال النخاعين في المادة البيضاء في الدماغ ( عادة حول البطينات ) أو في مضيق الدماغ أو الحبل الشوكي ، والتي تبطئ و تمنع توصيل النبضات العصبية . والأعراض غير مؤلمة ؛ وتبقى عدة أيام إلى أسابيع ثم تزول كاملاً أو جزئياً .
وبعد فترة تظهر أعراض جديدة . وعلى الرغم من أن تواتر الهجمات يختلف كثيراً ولكن معدل الاشتدادات عادة هو مرة كل سنتين . وفي بعض المرضى يكون سير المرض مترقياً ، يأخذ عادة شكل اعتلال نخاعي مترق ببطء يتميز بتشنج ورنح ، أشدهما في الطرفين السفليين . وفي بعض الحالات قد تحدث هجمة أو هجمتان في كل العمر دون حدوث عجز مهم .
وفي المتوسط حوالي 60% من المرضى يبقون فعالين تماماً بعد عشر سنوات من الهجمة الأولى و25% - %30 يبقون فعالين زهاء 35 سنة من البدء . ولا يقصر المرض العمر كثيراً . ولكن قليلاً من المرضى يصابون بعجز كبير ويموتون باكراً بالأخماج المعاودة ومضاعفات الاستلقاء الدائم في السرير .
أعراض وعلامات التصلب العديد مرتبة حسب كثرة الحدوث:
الأسباب :
سبب التصلب العديد غير معروفة وإن كانت هناك دلائل توجه نحو السبب الخمجي ( بالحمات ) والمناعي ونحو العوامل الوراثية . والمرض أكثر شيوعاً في المناطق الشمالية المعتدلة أكثر من البلاد الاستوائية . والأطفال الذين ينتقلون من المناطق الاستوائية إلى المناطق المعتدلة تزداد إصابتهم بالتصلب العديد . وتوحي الموجودات بعامل مخمج مكتسب باكراً في الحياة ( الحمات البطيئة أو الحمات الراجعة Retrovirus ) أو التعرض لأحد أخماج الطفولة .
وقد اقترح أن يكون السبب أيضاً اضطراب مناعي ، أولاً بسبب الارتشاحات الالتهابية المرئية أحياناً حول الأوعية في مناطق اللويحات المزال نخاعينها ، وثانياً بسبب نقص اللمفيات الكابتة في المصل الذي يسبق الهجمات الحادة . وقد أمكن إحداث التهاب دماغ ونخاع ناكس يشبه التصلب العديد بحقن مستضد في حيوانات التجربة . وقد اقترح وجود استعداد وراثي للعثور على النمط الفرداني Haplotye DW2 في65 % من مرضى التصلب العديد لقاء 15 % في المجموعة الشاهد . هذا بالإضافة لمصادفة الكثير من التوائم وحيدي الزيجوت بينهم . وإلى أن المرض غير شائع بين الصينين والأفارقة السود بما فيهم المولودين في الولايات المتحدة .
التشخيص :
يعتمد التشخيص على وجود علامات سريرية تشير إلى آفات في الجملة العصبية المركزية أصابت مناطق مختلفة من المادة البيضاء بفارق زمني لا يقل عن شهرين في أشخاص في سن الشباب غالباً . وعند وجود شك يجب التفتيش عن دلائل مخبرية تشير إلى اضطراب مناعي في الجملة العصبية المركزية ، أو كشف آفات في المادة البيضاء بالتصوير الدماغي بالكات أو المراي .
هذا وإن كل شخص يعاني من أعراض عصبية ناكسة على مدى طويل من الزمن ( كحدوث شفع في السنة الأولى وفقد الحس في السنة الثالثة ، وعدم استمساك البول المستعجل في السنة الخامسة . . . الخ ) هو بالتأكيد مصاب بالتصلب العديد . بالإضافة إلى أن وجود أكثر من آفة في الجملة العصبية بعيدة عن بعضها ( كالتهاب العصب البصري وشلل عيني بين النوى ) يوحي كثيراً بالتصلب المنتثر في شخص شاب غير مصاب بمرض آخر .
أما في الإصابة ببؤرة وحيدة ( كالتهاب النخاع مثلاً ) فلا بد من اللجوء إلى اختبارات أخرى كالاستجابات البصرية أو السمعية المحرضة التي قد تكشف إصابة بصرية أو سمعية تحت السريرية تساعد على تشخيص التصلب العديد .
هناك بعض الأعراض التي توحي بتشخيص التصلب العديد منها شلل العينين بين النووي ، وعلامة ليرميت ( الإحساس بصدمة كهربائية عند عطف العنق ينتشر إلى الطرفين العلويين ) واشتداد الأعراض العصبية عند الإصابة بمرض حموي حاد . وعلى الرغم من أن الحمى تزيد في شدة الأعراض العصبية إجمالاً غير أنها تفاقم علامات التصلب العديد الموجودة وتكشف علامات جديدة لم تكن موجودة عندما كانت الحرارة سوية . والفحص المخبري يساعد في التشخيص دون أن يكون حاسماً.
فمعظم مرضى التصلب العديد يبدون ارتفاعات في الغاماغلوبولين في الـ س .د .ش ، وشرطاً منفصلة في منطقة الغاما ( القليلة النسيلة ) بالرحلان على الأغاروز أو البولي اكريلاميد ، في 90% من المرضى .
ووجود عدة شرط قليلة النسيلة ( أكثر من شريطين ) يدعم تشخيص التصلب العديد بشدة في الحالات السريرية المناسبة ، على الرغم من أن أمراض الجملة العصبية الالتهابية يمكن أن تنتج شرطاً مماثلة . وتقدم الاستجابات البصرية أو السمعية أو الحسية المحرضة دلائل وجود آفات تحت السريرية أخرى في الحالات المشكوك فيها . وأكبر مساعد في التشخيص هو التصوير بالمراي الذي يكشف آفات منتثرة في المادة البيضاء للدماغ والنخاع الشوكي والتصوير بالكات يساعد أيضاً ولكنه أقل حساسية من الميراي في كشف آفات زوال النخاعين .
قد يكون التشخيص المبكر صعباً في بعض الحالات ولاسيما في غياب قصة التحسن والاشتداد الوصفية ، وعندما لا يكشف الـ س .د.ش والتصوير بالمراي موجودات مميزة . تكون الأعراض الباكرة غالباً حسية وأحياناً بتوزع غريب وغير تشريحي مما تجعل الطبيب يفكر بالهراع (( الهيستريا )) ، وقد تكون علامات التصلب العديد أحياناً شديدة ولكنها وحيدة البؤرة مما يوحي بورم دماغي أو نخاعي ، أو بمرض وعائي ، وقد تنشأ صعوبة خاصة عند وجود أعراض لمضيق الدماغ ، فآفة صغيرة في مضيق الدماغ يمكن أن تسبب علامات لأعصاب قحفية ولعلامات حسية ومخيخية وحركية قد توحي للوهلة الأولى بآفة مزيلة للنخاعين .
وهذه الحال تستوجب التفتيش عن إصابة بني غير محتملة في مضيق الدماغ ( كالتهاب العصب البصري ، نقص في الساحة البصرية أو حبسه ) فالحصول على استجابات بصرية محرضة شاذة يساعد غالباً لأن العصب البصري موضع شائع للتصلب العديد ، يحدث شذوذات في توصيل العصب البصري بدون أعراض سريرية غالباً . والتشخيص التفريقي صعب بين التصلب العديد بأعراضه التي تتحسن وتشتد وبين وجود شذوذات شريانية وريدية صغيرة في البصلة أو الجسر التي يمكنها أيضاً أن تحدث أعراضاً تتحسن وتشتد بسبب نزوف صغيرة معاودة .
يمكن معالجة أعراض التصلب العديد لا المرض ذاته . يعتقد كثير من الأطباء أن الهجمات الحادة تتحسن أسرع إذا عولجت بالستيروئيدات القشرية لفترات قصيرة . ولاتوجد دلائل على أن لهذه المعالجة فائدة على المدى الطويل . وتوحي بعض التجارب العلاجية بفائدة الأدوية الكابحة للمناعة في التصلب العديد المترقي ولكن لا يوجد دليل قاطع على فائدة هذه المعالجة .
ولا تحتاج الحالات الخفيفة من التصلب العديد لمعالجة نوعية . ومن الطبيعي أن المرض يخيف المرضى ولذا فإن التطمين والتعاطف والمتابعة تقدم للمريض دعماً كبيراً . ويفضل أن يعالج المرضى العاجزون بسبب أعراض متأخرة كالتشنج وخلل وظيفة المصرتين في مراكز مختصة حيث تؤمن لهم المعالجة الفيزيائية والدعم النفسي والمشورة العائلية والمعالجة الدوائية الدائمة .
التهاب الدماغ والنخاع المنتثر الحال:
وهو اضطراب التهابي مزيل للنخاعين وحيد الطور قد يظهر بعد خمج حي أو بعد التلقيح . يحدث المرض عادة أعراضاً دماغية ونخاعية عديدة البؤر ولكن قد يقتصر على منطقة واحدة وبالخاصة على العصب البصري ( اعتلال العصب البصري الحاد ) أو على الحبل الشوكي ( اعتلال النخاع المعترض الحاد ) فإذا تلا المرض خمجاً خمجاً فيكون ذلك بعد 6 - 10 أيام من ظهور الأعراض الجهازية وإذا أعقب التلقيح فإنه يبدأ عادة بعد 10 - 25 يوماً بعد الحقنة . وقد يظهر المرض أيضاً دون تعرض لمرض حمي معين أو لتلقيح .
ويعتقد أن الأمراض هو تفاعل ضد - مستضد . ويكون المستضد إما بروتين اللقاح المحقون أو الحمة المخمجة . وسريرياً يتميز الاضطراب عادة بصداع حاد وحمى وعلامات عصبية عديدة البؤر . وتحدث الاضطرابات الشديدة هتراً وذهولاً أو سباتاً - والنوب الصرعية شائعة نسبياً . يتميز الـ س .د.ش بزيادة اللمفيات ( 20 – 200 ) وبارتفاع الفاماغلوبوين . وقد يرتفع البروتين قليلاً ولكن السكر في الحدود السوية .
ويمكن كشف بروتين النخاعين في الـ س .د.ش في بعض المرضى . ويظهر في تخطيط كهربائية الدماغ عادة شذوذاً وبطء شاملين ولكن ليس فيه بطء بؤري كالذي يشاهد في التهاب الدماغ بالحلأ البسيط . يحدث التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد تظاهرات سريرية وتبدلات في الـ س .د.ش تشابه تلك التي تحدث في التهاب الدماغ الحمي الحاد ولا يمكن تفريقه عنه بالموجودات السريرية . وبما أنه لا علاج ناجع لأي منهما ( باستثناء التهاب الدماغ بالحلأ البسيط ) ، لذا فإن التفريق بينهما ليس مهماً . وعلى الرغم من آليته المناعية المفترضة ، لم تفد فيه الستيروئيدات القشرية ولا الأدوية الكابحة للمناعة الأخرى .
تحوي الآفات الحادة من هذه الاضطرابات المزيلة للنخاعين ارتشاحات التهابية باللمفيات تؤدي لزوال النخاعين في مكان الآفة . وتوجد دلائل على إنتاج IgG داخل الجملة العصبية المركزية يشير إليه ارتفاعه في الـ س .د.ش بالنسبة للمصل . وفي أشكاله الشديدة يمكن لهذا الاضطراب أن يؤذي البنى الأخرى من مناطق زوال النخاعين بما فيها المحورات والخلايا النجمية .
الاضطرابات المزيلة للنخاعين :
| آ - المجهولة السبب: - التصلب العديد - مرض ديفك - التهاب العصب البصري - اعتلال النخاع المعترض الحاد ب - الاضطرابات جنيبية الالتهاب : - التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد - اعتلال بيضاء الدماغ المترقي الحاد جـ – أخماج الحمات : - اعتلال بيضاء الدماغ المترقي عديد البؤر - التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد د - الاضطرابات الاغتذائية : - التصلب الجهازي المختلط ( عوز الفيتامين ب 12 ) - زوال النخاعين في الجسم الثفني ( مارشياثا – بنيامي ) - اعتلال النخاع والجسر المركزي هـ – عقابيل القفار ونقص التهوية : - زوال نخاعين الدماغ التالي لنقص الأكسجين - اعتلال الدماغ القفازي المترقي تحت القشر |
التصلب العديد Ms:
وهو أكثر الاضطرابات المزيلة للنخاعين المناعية المنشأ ( افتراضاً ) . وتبدأ أعراض المرض الأولية بين العشرين والأربعين من العمر تقريباً . ويتميز بفترات من التحسن والسؤ في أماكن مختلفة من الجملة العصبية المركزية على مدى سنوات كثيرة ( آفات مختلفة في المكان والزمان ) .
يشكو المصاب من هجمات حادة أو تحت الحادة من عمى في عين واحدة أو من دوار حقيقي أو من رنح أو مذل أو سلس أو شنع أو رتة أو شلل ، تنتج الأعراض عن الويحات ، من زوال النخاعين في المادة البيضاء في الدماغ ( عادة حول البطينات ) أو في مضيق الدماغ أو الحبل الشوكي ، والتي تبطئ و تمنع توصيل النبضات العصبية . والأعراض غير مؤلمة ؛ وتبقى عدة أيام إلى أسابيع ثم تزول كاملاً أو جزئياً .
وبعد فترة تظهر أعراض جديدة . وعلى الرغم من أن تواتر الهجمات يختلف كثيراً ولكن معدل الاشتدادات عادة هو مرة كل سنتين . وفي بعض المرضى يكون سير المرض مترقياً ، يأخذ عادة شكل اعتلال نخاعي مترق ببطء يتميز بتشنج ورنح ، أشدهما في الطرفين السفليين . وفي بعض الحالات قد تحدث هجمة أو هجمتان في كل العمر دون حدوث عجز مهم .
وفي المتوسط حوالي 60% من المرضى يبقون فعالين تماماً بعد عشر سنوات من الهجمة الأولى و25% - %30 يبقون فعالين زهاء 35 سنة من البدء . ولا يقصر المرض العمر كثيراً . ولكن قليلاً من المرضى يصابون بعجز كبير ويموتون باكراً بالأخماج المعاودة ومضاعفات الاستلقاء الدائم في السرير .
أعراض وعلامات التصلب العديد مرتبة حسب كثرة الحدوث:
| الأعراض | العلامات |
| التعب | التشنج واشتداد المنعكسات |
| ضعف العضلات | علامة بابنسكي |
| الاضطرابات العينية ولاي سيما بين النوى | زوال المنعكسات البطينية |
| شلل العين | عسرة القياس أو الرجفان القصدي |
| الاضطرابات البولية | الرأرأة |
| رنح المشية | اضطراب الحس |
| المذل | علامة ليرميت |
| الرتة أو تقطع الكلام | تبدل المزاج |
| الاضطرابات العقلية | |
| الدوار | |
الأسباب :
سبب التصلب العديد غير معروفة وإن كانت هناك دلائل توجه نحو السبب الخمجي ( بالحمات ) والمناعي ونحو العوامل الوراثية . والمرض أكثر شيوعاً في المناطق الشمالية المعتدلة أكثر من البلاد الاستوائية . والأطفال الذين ينتقلون من المناطق الاستوائية إلى المناطق المعتدلة تزداد إصابتهم بالتصلب العديد . وتوحي الموجودات بعامل مخمج مكتسب باكراً في الحياة ( الحمات البطيئة أو الحمات الراجعة Retrovirus ) أو التعرض لأحد أخماج الطفولة .
وقد اقترح أن يكون السبب أيضاً اضطراب مناعي ، أولاً بسبب الارتشاحات الالتهابية المرئية أحياناً حول الأوعية في مناطق اللويحات المزال نخاعينها ، وثانياً بسبب نقص اللمفيات الكابتة في المصل الذي يسبق الهجمات الحادة . وقد أمكن إحداث التهاب دماغ ونخاع ناكس يشبه التصلب العديد بحقن مستضد في حيوانات التجربة . وقد اقترح وجود استعداد وراثي للعثور على النمط الفرداني Haplotye DW2 في65 % من مرضى التصلب العديد لقاء 15 % في المجموعة الشاهد . هذا بالإضافة لمصادفة الكثير من التوائم وحيدي الزيجوت بينهم . وإلى أن المرض غير شائع بين الصينين والأفارقة السود بما فيهم المولودين في الولايات المتحدة .
التشخيص :
يعتمد التشخيص على وجود علامات سريرية تشير إلى آفات في الجملة العصبية المركزية أصابت مناطق مختلفة من المادة البيضاء بفارق زمني لا يقل عن شهرين في أشخاص في سن الشباب غالباً . وعند وجود شك يجب التفتيش عن دلائل مخبرية تشير إلى اضطراب مناعي في الجملة العصبية المركزية ، أو كشف آفات في المادة البيضاء بالتصوير الدماغي بالكات أو المراي .
هذا وإن كل شخص يعاني من أعراض عصبية ناكسة على مدى طويل من الزمن ( كحدوث شفع في السنة الأولى وفقد الحس في السنة الثالثة ، وعدم استمساك البول المستعجل في السنة الخامسة . . . الخ ) هو بالتأكيد مصاب بالتصلب العديد . بالإضافة إلى أن وجود أكثر من آفة في الجملة العصبية بعيدة عن بعضها ( كالتهاب العصب البصري وشلل عيني بين النوى ) يوحي كثيراً بالتصلب المنتثر في شخص شاب غير مصاب بمرض آخر .
أما في الإصابة ببؤرة وحيدة ( كالتهاب النخاع مثلاً ) فلا بد من اللجوء إلى اختبارات أخرى كالاستجابات البصرية أو السمعية المحرضة التي قد تكشف إصابة بصرية أو سمعية تحت السريرية تساعد على تشخيص التصلب العديد .
هناك بعض الأعراض التي توحي بتشخيص التصلب العديد منها شلل العينين بين النووي ، وعلامة ليرميت ( الإحساس بصدمة كهربائية عند عطف العنق ينتشر إلى الطرفين العلويين ) واشتداد الأعراض العصبية عند الإصابة بمرض حموي حاد . وعلى الرغم من أن الحمى تزيد في شدة الأعراض العصبية إجمالاً غير أنها تفاقم علامات التصلب العديد الموجودة وتكشف علامات جديدة لم تكن موجودة عندما كانت الحرارة سوية . والفحص المخبري يساعد في التشخيص دون أن يكون حاسماً.
فمعظم مرضى التصلب العديد يبدون ارتفاعات في الغاماغلوبولين في الـ س .د .ش ، وشرطاً منفصلة في منطقة الغاما ( القليلة النسيلة ) بالرحلان على الأغاروز أو البولي اكريلاميد ، في 90% من المرضى .
ووجود عدة شرط قليلة النسيلة ( أكثر من شريطين ) يدعم تشخيص التصلب العديد بشدة في الحالات السريرية المناسبة ، على الرغم من أن أمراض الجملة العصبية الالتهابية يمكن أن تنتج شرطاً مماثلة . وتقدم الاستجابات البصرية أو السمعية أو الحسية المحرضة دلائل وجود آفات تحت السريرية أخرى في الحالات المشكوك فيها . وأكبر مساعد في التشخيص هو التصوير بالمراي الذي يكشف آفات منتثرة في المادة البيضاء للدماغ والنخاع الشوكي والتصوير بالكات يساعد أيضاً ولكنه أقل حساسية من الميراي في كشف آفات زوال النخاعين .
قد يكون التشخيص المبكر صعباً في بعض الحالات ولاسيما في غياب قصة التحسن والاشتداد الوصفية ، وعندما لا يكشف الـ س .د.ش والتصوير بالمراي موجودات مميزة . تكون الأعراض الباكرة غالباً حسية وأحياناً بتوزع غريب وغير تشريحي مما تجعل الطبيب يفكر بالهراع (( الهيستريا )) ، وقد تكون علامات التصلب العديد أحياناً شديدة ولكنها وحيدة البؤرة مما يوحي بورم دماغي أو نخاعي ، أو بمرض وعائي ، وقد تنشأ صعوبة خاصة عند وجود أعراض لمضيق الدماغ ، فآفة صغيرة في مضيق الدماغ يمكن أن تسبب علامات لأعصاب قحفية ولعلامات حسية ومخيخية وحركية قد توحي للوهلة الأولى بآفة مزيلة للنخاعين .
وهذه الحال تستوجب التفتيش عن إصابة بني غير محتملة في مضيق الدماغ ( كالتهاب العصب البصري ، نقص في الساحة البصرية أو حبسه ) فالحصول على استجابات بصرية محرضة شاذة يساعد غالباً لأن العصب البصري موضع شائع للتصلب العديد ، يحدث شذوذات في توصيل العصب البصري بدون أعراض سريرية غالباً . والتشخيص التفريقي صعب بين التصلب العديد بأعراضه التي تتحسن وتشتد وبين وجود شذوذات شريانية وريدية صغيرة في البصلة أو الجسر التي يمكنها أيضاً أن تحدث أعراضاً تتحسن وتشتد بسبب نزوف صغيرة معاودة .
يمكن معالجة أعراض التصلب العديد لا المرض ذاته . يعتقد كثير من الأطباء أن الهجمات الحادة تتحسن أسرع إذا عولجت بالستيروئيدات القشرية لفترات قصيرة . ولاتوجد دلائل على أن لهذه المعالجة فائدة على المدى الطويل . وتوحي بعض التجارب العلاجية بفائدة الأدوية الكابحة للمناعة في التصلب العديد المترقي ولكن لا يوجد دليل قاطع على فائدة هذه المعالجة .
ولا تحتاج الحالات الخفيفة من التصلب العديد لمعالجة نوعية . ومن الطبيعي أن المرض يخيف المرضى ولذا فإن التطمين والتعاطف والمتابعة تقدم للمريض دعماً كبيراً . ويفضل أن يعالج المرضى العاجزون بسبب أعراض متأخرة كالتشنج وخلل وظيفة المصرتين في مراكز مختصة حيث تؤمن لهم المعالجة الفيزيائية والدعم النفسي والمشورة العائلية والمعالجة الدوائية الدائمة .
التهاب الدماغ والنخاع المنتثر الحال:
وهو اضطراب التهابي مزيل للنخاعين وحيد الطور قد يظهر بعد خمج حي أو بعد التلقيح . يحدث المرض عادة أعراضاً دماغية ونخاعية عديدة البؤر ولكن قد يقتصر على منطقة واحدة وبالخاصة على العصب البصري ( اعتلال العصب البصري الحاد ) أو على الحبل الشوكي ( اعتلال النخاع المعترض الحاد ) فإذا تلا المرض خمجاً خمجاً فيكون ذلك بعد 6 - 10 أيام من ظهور الأعراض الجهازية وإذا أعقب التلقيح فإنه يبدأ عادة بعد 10 - 25 يوماً بعد الحقنة . وقد يظهر المرض أيضاً دون تعرض لمرض حمي معين أو لتلقيح .
ويعتقد أن الأمراض هو تفاعل ضد - مستضد . ويكون المستضد إما بروتين اللقاح المحقون أو الحمة المخمجة . وسريرياً يتميز الاضطراب عادة بصداع حاد وحمى وعلامات عصبية عديدة البؤر . وتحدث الاضطرابات الشديدة هتراً وذهولاً أو سباتاً - والنوب الصرعية شائعة نسبياً . يتميز الـ س .د.ش بزيادة اللمفيات ( 20 – 200 ) وبارتفاع الفاماغلوبوين . وقد يرتفع البروتين قليلاً ولكن السكر في الحدود السوية .
ويمكن كشف بروتين النخاعين في الـ س .د.ش في بعض المرضى . ويظهر في تخطيط كهربائية الدماغ عادة شذوذاً وبطء شاملين ولكن ليس فيه بطء بؤري كالذي يشاهد في التهاب الدماغ بالحلأ البسيط . يحدث التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد تظاهرات سريرية وتبدلات في الـ س .د.ش تشابه تلك التي تحدث في التهاب الدماغ الحمي الحاد ولا يمكن تفريقه عنه بالموجودات السريرية . وبما أنه لا علاج ناجع لأي منهما ( باستثناء التهاب الدماغ بالحلأ البسيط ) ، لذا فإن التفريق بينهما ليس مهماً . وعلى الرغم من آليته المناعية المفترضة ، لم تفد فيه الستيروئيدات القشرية ولا الأدوية الكابحة للمناعة الأخرى .
