أورام الدماغ

الأورام داخل القحف

INTRACRANIAL NEOPLASMS
تشكل أورام الدماغ في الدول المتطورة 2% من أسباب الوفيات في كل الأعمار. ويكون معظم هذه ذه الأورام انتقالياً من خباثات خارج الجهاز العصبي. وتشكل الأورام السحائية Meningiomas حوالي
20% من الأورام داخل القحف. وتشكل الأورام السليمة أو الخبيثة في نسيج الجهاز العصبي المركزي النسبة الباقية.

A. الباثولوجيا Pathology:
إن الانتقالات من الأورام الأولية خارج القحف تتوضع عادة في المادة البيضاء لنصفي الكرة المخية أو المخيخية وإن المصادر الشائعة لهذه الانتقالات هي القصبات والثدي والسبيل المعدي المعوي.

أما الأورام الأولية داخل القحف فتصنف حسب منشأ خلية الورم ودرجة الخباثة وتختلف هذه الأورام بنسبة حدوثها حسب العمر والموقع (انظر الجدول ين 97 و 98)، وحتى لو كانت هذه الأورام خبيثة فإنها لا تنتقل خارج الجهاز العصبي.

B. المظاهر السريرية:
1. الصداع:
لا يعتبر الصداع تظاهرة ثابتة في الورم الدماغي، وقد يتصف في حال حدوثه بمزايا تشير إلى ارتفاع الضغط داخل القحف أو قد يكون ناجماً عن الشد Traction على البنيات الحساسة للألم داخل القحف. إن مكان الصداع لا يرتبط غالباً مع مكان الورم رغم أن أورام الحفرة الخلفية تسبب غالباً ألماً في القذال أو العنق.

2. التأثيرات الموضعية:
يكون العجز الموضعي الناجم عن الورم الدماغي بطيء البداية ومترقياً بصورة عامة. قد تتظاهر الأورام في مرحلة باكرة في بعض المناطق مثل جذع الدماغ حيث يؤدي الاضطراب البنيوي بسرعة إلى عجز عصبي. أما في مناطق أخرى خاصة في الفص الجبهي فإن الورم قد يصبح كبيراً تماماً قبل حدوث الأعراض.

إن المظاهر السريرية لخلل الوظيفة في الفصوص المختلفة للدماغ مذكورة في (الجدول 39). قد تسبب الوذمة الموضعية في النسيج الدماغي المحيط بالورم أحياناً ترقياً سريعاً للأعراض، وبشكل نادر قد يتظاهر النزف ضمن الورم بشكل يشبه السكتة الحادة.

3. الاختلاجات:
إن ارتشاح الخلايا الورمية في منطقة ما من القشر الدماغي يثير غالباً النشاط الاختلاجي وقد تكون الاختلاجات الناجمة معممة أو جزئية وإن تطور الاختلاجات البؤرية عند البالغين يجب أن يشير دوماً إلى احتمال وجود ورم دماغي.

C. الاستقصاءات:
إن CT أو MRI الرأس هو الاستقصاء الحاسم الذي يسمح بالتحديد الدقيق لمكان الورم ويعطي بعض التوجيه حول النمط النسيجي المحتمل (انظر الشكل 53).

وإن الـ MRI مفيد بشكل خاص في استقصاء أورام الحفرة الخلفية وجذع الدماغ (انظر الشكل 54) وفي تحديد طبيعة الأورام وامتدادها قبل الجراحة وقد حل مكان تصوير الأوعية بشكل كبير. ويمكن تقييم تشوه البنيات داخل القحف وحجم الجهاز البطيني كما يمكن إعطاء تقييم دقيق لامتداد الورم.

نادراً ما يكون للصور الشعاعية البسيطة للجمجمة قيمة تشخيصية ما عدا في حالة أورام النخامية. إن صورة الصدر الشعاعية استقصاء هام وقد تعطي دليلاً على ورم رئوي أولي أو خباثة جهازية أخرى.

D. التدبير:
1. التدبير الطبي Medical:
إن التخلص من ارتفاع الضغط داخل القحف ضروري غالباً عندما لا تكون الجراحة ممكنة أو كان هناك تهديد للحياة قبل أن يظهر الاستقصاء وجود الورم.

يستخدم الديكساميتازون 8 ملغ كل 12 ساعة إما عن طريق الفم أو الحقن من أجل تخفيض الضغط داخل القحف وذلك عن طريق إزالة الوذمة الارتكاسية حول الورم. يحدث غالباً تحسن واضح في مستوى الوعي وقد يتراجع العجز البؤري.

يمكن في حالات ارتفاع الضغط داخل القحف الشديد والحاد إعطاء 16-20 ملغ من الديكساميتازون وريدياً أو إعطاء 200 مل من محلول المانيتول Mannitolء20% تسريباً وريدياً.

قد تستجيب الأورام النخامية المفرزة للبرولاكتين أو هرمون النمو للمعالجة بناهضات الدوبامين dopamine agonists (البروموكربتين أو الكابيرغولين أو الكيناغوليد).

2. التدبير الجراحي Surgical:
تعتبر الجراحة الركن الأساسي في المعالجة رغم أن الاستئصال الجزئي فقط هو الذي يكون ممكناً إذا لم يكن بالإمكان الوصول للورم أو كان هناك احتمال أن تسبب الجراحة أذية دماغية غير مقبولة إذا تم استئصال الورم.

يجب التفكير بالخزعة بالتقنية المباشرة أو عن طريق التوضيع التجسيمي Stereotactic حتى لو لم يكن بالإمكان استئصال الورم لأن التشخيص النسيجي له تأثيرات كبيرة على التدبير والإنذار.

إن الأورام السحائية وأورام العصب السمعي هما أفضل المرشحين للاستئصال الكامل دون ترك أذية غير مقبولة في البنيات المجاورة للورم. قد تنكس الأورام السحائية خاصة تلك التي تكون في الحرف الوتدي حيث لا يكون بالإمكان غالباً استئصال الأورام في هذه المنطقة إلا استئصالاً جزئياً.

يمكن غالباً استئصال الأورام الغدية النخامية عن طريق الوتدي وبالتالي نتجنب ضرورة إجراء حج القحف Craniotomy.

3. المعالجة الشعاعية والمعالجة الكيماوية:
إن للمعالجة الشعاعية والمعالجة الكيماوية تأثيراً هامشياً فقط على نسبة البقيا في النقائل الدماغية والأورام الدبقية الخبيثة عند البالغين (انظر جدول EBM) لكن إشراكهما معاً قد أدى إلى تحسن كبير في إنذار الورم الأرومي النخاعي عند الأطفال.

تنقص المعالجة الشعاعية خطر نكس الأورام الغدية النخامية بعد الجراحة وقد تفيد أيضاً كمعالجة إضافية للمعالجة الجراحية عند أولئك المصابين بالأورام السحائية التي يحول موقعها التشريحي دون استئصالها التام أو الأورام التي يدل فحصها النسيجي على زيادة احتمال نكسها.

إن الأورام البطانية العصبية وبعض الأورام الصنوبرية والأورام الدبقية منخفضة الدرجة عند الأطفال والبالغين الشبان حساسة غالباً للأشعة.

E. الإنذار:
نادراً ما يمكن استئصال الأورام الدبقية بشكل كامل لأن الارتشاح ينتشر أبعد من حدود الورم الواضحة شعاعياً. ولذلك فإن النكس شائع حتى لو كانت كتلة الورم قد استؤصلت بشكل كامل ظاهرياً. قد يكون الاستئصال الجزئي Debulking مفيداً في التخفيف من ارتفاع الضغط داخل القحف لكن البقيا في الأورام الدبقية عالية الخباثة ضعيفة حتى لو تم محاولة إجراء تخفيف للضغط.

يتعلق الإنذار بالدرجة النسيجية فالأشخاص المصابون بالدرجتين المفضلتين (I،II) قد يبقون على قيد الحياة لعدة سنوات في حين يبقى 20% فقط من المرضى المصابين بالدرجة IV من الورم الدبقي (الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال Glioblastoma multiforme) على قيد الحياة لمدة سنة واحدة.

إن إنذار الأورام السليمة جيد إذا كان بالإمكان استئصالها جراحياً بشكل كامل. ويمكن غالباً استئصال الأورام البطانية العصبية والأورام الأرومية النخاعية مع عجز باق قليل لكن العديد منها قد ينكس بسبب انزراع الورم عن طريق السائل الدماغي الشوكي.

إن أورام الدبقيات قليلة التغصن ذات نمو بطيء غالباً وتكون سليمة نسبياً في المراحل الباكرة لكنها قد تتحول إلى شكل خبيث وتسلك سلوك الأورام الدبقية.

أورام النخامية غير الوظيفية
NON – FUNCTIONING PITUITARY TUMOURS
A. السببيات:
تكون الأورام النخامية عادة أوراماً غدية Adenomas سليمة عادة.
إن الكارسينوما الأولية في الغدة النخامية نادرة لكن الورم الانتقالي من ورم أولي في الثدي أو الرئة أو الكلية أو من أي مكان آخر قد يحدث في الوطاء وينقص وظيفة النخامية.

إن باقي الأورام (على سبيل المثال ورم الغدة الصنوبرية أو الورم البطاني العصبي Ependymoma أو الورم السحائي) قد تترافق مع أذية النخامية أو الوطاء. كذلك فإن بعض الحالات مثل الساركويد أو الإفرنجي قد تقلد الأورام النخامية.

B. المظاهر السريرية:
راجع المقاربة الموجودة في (الشكل 24). تتنوع المظاهر السريرية ويعتمد ذلك على نمط الآفة في الغدة النخامية وتأثير تلك الآفة على البنيات المحيطة بها. إن الأورام التي لا تفرز هرمونات زائدة (الأورام الغدية غير الوظيفية) تتظاهر بقصور النخامية أو بمظاهر ناجمة عن التمدد الموضعي للورم. ويعتبر الصداع هو العرض الأكثر شيوعاً لكنه الأقل نوعية. لا تسبب الأورام النخامية مظاهر خلل وظيفة الوطاء أو النخامية الخلفية إلا إذا امتدت بشكل كافٍ بحيث تصطدم بالوطاء حيث أن الضغط على النخامية الخلفية لا يتداخل مع وظيفتها. إن عيوب الساحة البصرية شائعة.

ورغم أنه قد تم وصف حدوث مَوَه الرأس Hydrocephalus في أورام النخامية فمن المهم معرفة أن أورام النخامية لا تتصرف مثل أورام الدماغ حيث أنها بطيئة الترقي عادة ومن النادر جداً أن تسبب اضطراباً عصبياً أو ارتفاعاً في الضغط داخل القحف. وإن هذا من المفاهيم الهامة التي يجب توضيحها للمرضى في مرحلة باكرة.

C. الاستقصاءات:
يجب عند كل المرضى المصابين بأورام النخامية إجراء الاختبارات الموصوفة في (الجدول 42). إذا اقترحت المظاهر السريرية وجود فرط إفراز هرموني فلابد عندها من إجراء تقييم لذلك. إن المرنان MRI هو تقنية التصوير التي لها أعلى دقة Resolution (انظر الشكل 25) والتي يمكن أن تؤكد إن كان الورم ورماً غدياً كبيراً (قطره أكبر من 10 ملم) أو ورماً غدياً صغيراً (قطره أقل من 10 ملم) وإن لم يكن المرنان متوفراً فإن التصوير المقطعي المحوسب CT وسيلة يعول عليها في كشف الأورام الغدية الكبيرة. إن تمييز حجم الورم أمر هام وذلك بشكل رئيسي لأن الأورام الغدية الصغيرة لا تترافق مع قصور النخامية أو انضغاط البنيات الموضعية ولا تعالج إلا إذا كانت مفرزة لهرمونات زائدة.

D. التدبير:
يظهر (الجدول 49) طرق معالجة الأورام النخامية.

الجدول 49: الطرق العلاجية للأورام الوطائية والنخامية.
	الجراحة	المعالجة الإشعاعية	المعالجة الطبية	ملاحظات
الأورام الغدية النخامية الكبيرة غير الوظيفية	الخط الأول	الخط الثاني	-	-
الورم البرولاكتيني	الخط الثاني	الخط الثاني	الخط الأول: ناهضات الدوبامين	تؤدي ناهضات الدوبامين عادة إلى انكماش الأورام الغدية الكبيرة.
ضخامة النهايات	الخط الأول	الخط الثاني	الخط الثاني: مضاهئات السوماتوستاتين. ناهضات الدوبامين. مناهضات مستقبلة الـGH	لا تؤدي المعالجة الطبية بشكل يعول عليه إلى انكماش الأورام الغدية الكبيرة.
داء كوشينغ	الخط الأول	الخط الثاني	-	تستخدم المعالجة الإشعاعية عند الأطفال، كما تستخدم لمنع متلازمة نلسون.
الورم القحفي البلعومي	الخط الأول	الخط الثاني	-

إذا كان هناك دليل على وجود انضغاط الطرق البصرية فإن المعالجة الإسعافية أمر ضروري. وإن فرص شفاء عيب الساحة البصرية يتناسب مع مدة الأعراض، فإذا كان العيب موجوداً منذ أكثر من 4 شهور فإن الشفاء الكامل أمر غير محتمل.

إن المعالجة الطبية الوحيدة التي تؤدي إلى انكماش الأورام الغدية الكبيرة بشكل يعول عليه هو ناهضات الدوبامين Dopamine Agonists لعلاج الأورام البرولاكتينية الكبيرة (انظر لاحقاً)، من الضروري قياس برولاكتين المصل قبل إجراء الجراحة الإسعافية فإذا كان البرولاكتين أكثر من 4000 ميلي وحدة/ل فإن التجربة العلاجية بناهضات الدوبامين لعدة أيام فقط قد تؤدي بشكل ناجح إلى انكماش الورم مما يجعل الجراحة غير ضرورية.

يتم إجراء معظم العمليات الجراحية على النخامية عن طريق المقاربة عبر الوتدي Trans-Sphenoidal Approach، حيث تتم مقاربة الحفرة النخامية عن طريق الجيب الوتدي عبر شق تحت الشفة العليا أو من خلال الأنف. ويحتفظ بالجراحة عبر الجبهي عن طريق حج القحف Craniotomy للأورام الكبيرة جداً والأورام القحفية البلعومية. ومن غير الشائع إمكانية قطع الأورام الغدية الكبيرة بشكل كامل.

يتم بعد تخفيف الانضغاط Decompression إعادة التصوير بعد عدة أشهر وإذا كان هناك أي ورم متبق فإن المعالجة الشعاعية الخارجية تعطى لإنقاص خطر النكس. إن المعالجة الإشعاعية غير مفيدة عند المرضى الذين يحتاجون إلى معالجة إسعافية لأنها تحتاج إلى عدة أشهر أو سنوات حتى تكون فعالة إضافة إلى وجود خطر التورم الحاد Acute Swelling للورم.

إن كل العمليات الجراحية التي تجرى على النخامية تحمل في طياتها خطر أذية الوظيفة الغدية الصماوية السوية ويزداد هذا الخطر مع زيادة حجم الورم الأولي. أما المعالجة الإشعاعية فتحمل خطر قصور النخامية مدى الحياة (50-70% خلال السنوات العشرة الأولى) ولابد من إجراء اختبارات الوظيفة النخامية سنوياً. كذلك هناك قلق من المعالجة الإشعاعية التي توجه عبر الفصين الصدغيين حيث يمكن أن تؤدي إلى ضعف الوظيفة المعرفية Cognitive بل حتى يمكن أن تحرض الأورام الدماغية الأولية. لكن هذه التأثيرات الجانبية لم يتم قياسها وهي نادرة على الأرجح.

يتم متابعة الأورام غير الوظيفية عن طريق التصوير المتكرر بفواصل زمنية تعتمد على حجم الورم وعلى كون المعالجة الشعاعية قد أعطيت أم لا.

الورام الليفي العصبي
NEUROFIBROMATOSIS
هو اضطراب ذو وراثة جسدية سائدة ناجم عن مورثة شاذة توجد عل الصبغي 17 (q11.2، النمط 1 من الورام الليفي العصبي، NF1) أو الصبغي 22 (q12.2، النمط 2 من الورام الليفي العصبي، NF2).

تتطور عدة أورام ليفومية Fibromatous tumours من أغماد الألياف العصبية للأعصاب المحيطية والقحفية. تكون معظم الآفات سليمة لكن التبدلات الساركومية قد تحدث.

يوجد في الـ NF1 (داء فون ريكلينغ هاوزن) تظاهرات جلدية مميزة مع تظاهرات أخرى خارج القحف (انظر الجدول 99).

الجدول 99: أنماط الورام الليفي العصبي

النمط 1: (الشكل المحيطي، أكثر من 70% من الحالات).

· الأورام الليفية الجلدية المتعددة. · الأورام الحليمية الرخوة. · بقع القهوة بالحليب. · الأورام الليفية القزحية. · الأورام الليفية العصبية ضفيرية الشكل . · الأورام الليفية العصبية الشوكية. · تضيق المسال. · الجنف. · الأورام الغدية الصماوية. · النمش الإبطي.

النمط 2 (الشكل المركزي):

· آفات جلدية قليلة أو غير موجوة. · ورم العصب السمعي ثنائي الجانب. · الأورام الدبقية في الدماغ والعصب البصري. · الأورام السحائية. · الأورام الليفية العصبية الشوكية.

يمكن تمييز المرضى المصابين بـ NF1 بسهولة بسبب الآفات الجلدية (انظر الشكل 55) التي يزداد عددها مع التقدم بالعمر. يستطب إجراء الاستقصاء والمعالجة إذا وجدت أعراض الإصابة الدماغية والشوكية فقط أو إذا اشتبه بحدوث تبدلات خبيثة.

الشكل 55: بقعة قهوة بالحليب (السهم A) وعقيدات تحت الجلد (السهم B) في ساعد مريض مصاب بالورام اللليفي العصبي النمط 1.

يتظاهر المرضى المصابون بـ NF2 بالأورام العصبية السمعية Acoustic neuromas (التي تكون ثنائية الجانب غالباً) و/أو الأورام المركزية الأخرى ويكون لديهم عدد أقل من الآفات الجلدية في حال وجودها.

إن القصة العائلية للأورام الدماغية أو الشوكية يجب الانتباه لها بدقة لأن أقارب المرضى المصابين بالـ NF2 قد يحتاجون لإجراء التقصي عن الأورام السمعية العصبية.

الورم العصبي السمعي
ACOUSTIC NEUROMA
وهو ورم سليم على حساب خلايا شوان في العصب القحفي الثامن، قد ينشأ هذا الورم بشكل معزول أو كجزء من الـ NF2 (انظر سابقاً).

يحدث ورم العصب السمعي إذا كان معزولاً في العقد الثالث من العمر ويكون أشيع عند الإناث، وينشأ الورم بشكل شائع قرب مدخل العصب إلى البصلة أو في الصماخ السمعي الباطن ويكون عادة في الفرع الدهليزي.

إن مثل هذه الأورام الشوانومية Schwannomas في العصب الثامن تشكل (80-90%) من أورام الزاوية الجسرية المخيخية.

A. المظاهر السريرية:
تعتمد المظاهر السريرية نوعاً ما على مكان الورم على طول العصب السمعي أو العصب الدهليزي. (هناك أورام مشابهة تنشأ بشكل نادر من العصب مثلث التوائم). إن فقد السمع مظهر ثابت تقريباً رغم أنه قد لا يكون المظهر الأول (المظهر المعلن عن المرض) كذلك فإن الأعراض الحسية في الوجه والدوار أعراض شائعة أيضاً عند تظاهر المرض.

قد يؤدي انحراف جذع الدماغ أو/و السويقة المخيخية إلى حدوث الرنح و/أو العلامات المخيخية في الأطراف. أما انحراف البطين الرابع والمسال المخي فقد يسبب موه الرأس الذي قد يكون المظهر الأول للمرض. إن الضعف الوجهي غير شائع عند تظاهر المرض لكن الشلل الوجهي قد يتلو الاستئصال الجراحي للورم.

B. الاستقصاءات:
إن الـ MRI هو الاستقصاء المختار (انظر الشكل 54)، وإن الـ CT قليل الفائدة في هذه المنطقة من الحفرة الخلفية.

الشكل 54: تصوير بالرنين المغناطيسي لورم العصب السمعي (الأسهم) في الحفرة الخلفية يضغط غط على جذع الدماغ. A. صورة محورية. B. صورة إكليلية.

C. التدبير:
يكون التدبير بالاستئصال الجراحي، وإذا كان الاستئصال كاملاً فإن الإنذار ممتاز. إن الصمم والضعف الوجهي ينجمان عادة عن هذه العملية إذا لم يكونا موجودين قبل الجراحة.