أمراض العصب البصري Optic nerve disease

التشريح Anatomy و الفيزيولوجيا Physiology :


بفعل خصائص العين الكاسرة , فان الساحة البصرية الصدغية تستقبل على الشبكية الأنفية , أما الشبكية الصدغية الوحشية فتستقبل الساحة الأنفية .
العصب البصري طوله حوالي 50 ملم من العين حتى التصالب البصري ويقسم لأربع أقسام :
1- داخل العين : أقصر من بقية المناطق بطول 1,5 ملم .
2- داخل الحجاج : بطول 25 – 30ملم , يكون بشكل حرف S [=red]وهذ ايحميه من التمطط عند حركة العينين .
3- داخل القنوي : داخل قناة العصب البصري OPTIC CANAL بطول 6 ملم
4- داخل القحف : بطول وسطي 10 ملم .
يعتبر العصب الصر الزوج القحفي الثاني , تنشأ ألياف العصب البصري ((يحمل العصب البصري حوالي 12 مليون ليف وارد )) من طبقة الخلايا العقدية (ganglion cells ) على السطح الداخلي للشبكية , تتجمع معا وتغادر العين من البقعة العمياء (blind spot ) باسم العصب البصري ويكون مغمدا بطبقات السحايا الثلاث , ويعبر العصب من جوف الحجاج للحفرة القحفية الوسطى عبر الثقبة البصرية ) optic foramen ) في العظم الوتدي ومعه الشريان العيني .
يلتقي كل عصب مع نظيره , تتصالب الألياف القادمة من الشبكية الأنفية (أي من الساحة البصرية الصدغية) أما الأياف الشبكية الصدغية فتبقى دونما تصالب .
بعد التصالب يصبح اسم الألياف السبيل البصري ( optic tract ) ويصل هذا للقسم الخلفي للمهاد , للجسم الركبي الوحشي ( L.geniculate body ) , حيث تتشابك أليافه.
تغادر الألياف الجسم الركبي باسم التشعع البصري (optic radiation ) وتتوضع به الألياف القادمة من الشبكية العلوية (الساحة البصرية السفلية) بالفص الجداري انسيا , اما الألياف الوحشية فتسير بالفص الصدغي .
تصل الأياف االتشعع البصري للفص القذالي (للقشر المهمازي calcarine cortex ) وهنا يتم ادراك المبصرات ومن ثم تفسيرها بالمراكز البصرية الثانوية المجاورة .
هنالك ألياف قليلة تغادر العصبين البصريين قبل التصالب البصري , وتصل لنواتي ادينغر , فترسلان أليافهما مع العصب الثالث لتنظيم : المطابقة – الارتكاس الحدقي .
اضافة لأنه يحوي خلايا دبقية صغيرة(( للموت الخلوي المبرمج )) و خلايا نجمية ((عندما تفقد المحاور العصبية فتملئ هذه الخلايا الفراغات كما في ضمور العصب البصري )) و خلايا قليلة التغصنات (مسؤولة عن التملن )) ويحاط بطبقات السحايا الثلاث .

بيضوية أفقية قليلا , مع حجم يقارب 2,7 مم مربع وقطر أفقي 1,8 ملم , قد يوجد اختلاف واضح بين البشر , تكون الحواف واضحة وجيدة التحدد .
يوجد هنالك تقعر فيزيولوجي cup بالحليمة يقيس 3/10 من قطر الحليمة , ويكون التقعر متناظرا بين العينين ب 90% من البشر .
الشريان والوريد الشبكي يدخلان العين أنسيا من مركز الحليمة , ويعد النبضان الوريدي حالة طبيعية , بينما النبضان الشرياني دائما مرضي وغير طبيعي .
تتلقى الحليمة التروية من محفظة زن zinn وبعض الفروع من الشرايين الهدبية الخلفية والشريان الشبكي المركزي .
تكون الحليمة الطبيعية ذات لون أصفر لبرتقالي , النصف الصدغي عادة أكثر شحوبا من النصف الأنفي .

طرق الفحص المتبعة :


1- تنظير قعر العين Ophthalmoscopy
2- قياس الحدة البصرية Visual acuity testing
3- منعكس الحدقة للضياء Pupillary light reflex
4- اختبارات رؤية الأوان Testing color vision
5-الكمونات المثارة بصريا Visual evoked potentia



النقل المصوري axoplasmic transport :



هو حركة الجزيئات العضوية السيتوبلاسمية بالعصبونات بين أجسام العصبونات و المشابك النهائية .
هنالك حركة تقدمية وأخرى رجعية بين الجسم والمشبك النهائي للعصبون , وهذه الألية تحتاج للأكسجين وللطاقة ATP , بمشاكل مرضية معينة قد يسبب خلل هذه الحركة كل من وذمة حليمة العصب البصري وبقع القطن بالشبكية .







علامات سوء وظيفة العصب البصري :

1- تراجع القدرة البصرية :
للقريب والبعيد بشكل شائع .
2- الخلل الحدقي الصادر .
3- خلل رؤية الألوان dyschromatopsia :
يصيب خصوصا اللونين الأخضر والأحمر
4- تخامد الحساسية للألوان البراقة .
5- خلل الساحة البصرية .


الضمور البصري Optic atrophy :



قد يكون نتيجة نهائية للكثير من الأفات التي تخرب لعصب البصري حيث تتموت المحاور العصبية ويستعاض عنها بنسيج دبقي .


1- الضمور الأولي primary atrophy :



يحدث دونما توذم بالحليمة للعصب البصري , يمكن أن يحدث بسبب أفة تصيب السبيل البصري من بدايته حتى الجسم الركبي الوحشي ,ممكن أن يكون الضمور أحادي أو ثنائي الجانب .
العلامات :
حليمة شاحبة , مسطحة , مع حواف واضحة الحدود , مع قلة الأوعية الدموية الصغيرة على سطح الحليمة ((علامة KESTENBAUM ))
قد يكون الضمور منتشر أو محصور بمكان حسب السبب
الضمور الصدغي قد يكون بسبب اصابة ألياف الحزمة الحدقية اللطخية
الأسباب :
تلو التهاب العصب البصري خلف المقلة .
انضغاط بورم أو أم دم .
ضمور وراثي .
اعتلال تغذوي (( نقص الفيتامينات والعوز الغذائي الشديد )) أو سمي ((تسمم بالكينين و الكحول المتيلي )) .
التشخيص :
صعب بعض الشيء بالمراحل الأولى للمرض , حيث يظهر فقط شحوب خفيف بأحد أقسام العصب .
تخطيط الكموانت المحرضة بصريا ((VEP )) حيث يتأثر بشدة فيميل للتخامد .
فحص الساحة البصرية .
فحص رؤية الألوان .
تصوير الشبكية بالفلوروسيئين .


2-الضمور الثانوي :



فيه توذم بحليمة العصب البصري .
العلامات :
حليمة مرتفعة قليلا , بيضاء لرمادية قليلا , مع حواف غير واضحة .
قلة الأوعية الدموية على سطح الحليمة .
الأسباب :
وذمة حليمة العصب البصري المزمنة .
التهاب حليمة العصب البصري .
اعتلال العصب البصري الاقفاري .


الضمور البدئي البسيط :



يشاهد بكثرة بالافرنجي , يترافق بتضيق الساحة البصرية بخاصة للونين الأحمر والأخضر , وانخفاض القدرة البصرية , ثنائي الجانب عادة , يصيب المرضى بأواسط العمر , يتميز بعدم تفاعل الحدقتين وشكلهما يكون لا منتظم , الانذار سئ هنا مع اصابة بالعمى .


علاج ضمور العصب البصري :



صعب ومعقد , لعدم قابلية النسيج العصبي للتجدد بعد تموته , ويفيدنا هنا الVEP بالنسبة للانذار والعلاج , فالمخطط الخامد يدل على فائدة محدودة جدا للعلاج .
يمكن استخدام موسعات الأوعية و الفيتامينات B و C


التهابات العصب البصري neuritis :




التصنيف :



التهاب العصب البصري قد يكون التهابي , انتاني , بسبب زوال التملن .

- التهاب العصب البصري خلف المقلة retrobulbar neuritis :


حليمة العصب البصري سليمة وخصوصا ببداية المرض
شائع لدى الكهول وخصوصا مرضى التصلب اللويحي multiple sclerosis
2- التهاب حليمة العصب البصري papillitis :
تتوذم وتتنبيغ حليمة العصب البصري
شائع لدى الأطفال أكثر
3- التهاب الشبكية العصبي neurortinitis :
هو التهاب حليمة العصب البصري مع التهاب طبقة ألياف العصب ب الشبكية ,غالبا بسبب زوال التملن .

التهاب العصب البصري بزوال التملن Demyelinating optic neuritis :



زوال التملن حدثية تفقد بها الأعصاب طبقة الملين myelin layer , بحيث الملين يبلعم بواسطة الخلايا البالعة والدبقية الصغيرة ,وتملئ الخلايا النجمية الفراغ السائد بشكل لويحات plaque .
يحدث خاصة بالجملة العصبية المركزية بالمادة البيضاء منها وجذع الدماغ و النخاع الشوكي ولكن دون اصابة الأعصاب المحيطية .
هذه الأدواء تتلخص ب :
1- التهاب العصب البصري المعزول isolated :
لا دليل على زوال تملن شامل
2- التصلب اللويحي Multiple sclerosis :
هو أشيع هذه الأدواء والأمراض
3- مرضdevic :
نادر يظهر بأي عمر , يصيب كلا العصبين البصريين مع اصابة تالية بعدة أسابيع للنخاع الشوكي .
4- داء schilder :
نادر جدا يحدث قبل العاشرة من العمر , معمم , مترقي
به التهاب عصب بصري ثنائي الجانب.

التشاركات بين التهاب العصب البصري و التصلب اللويحي :


يعد التهاب العصب البصري خلف المقلة اضطراب شائع common ، ووصفي للـMS ، وهو يشكل 15-25% من حالات البدء الوحيد العرض.
(( سببه أذية العصب البصري () بين العين والتصالب البصري.
يكون البدء بحس ألم عيني يزداد بالحركات العينية,
يتلو الألم تشوش رؤية من النوع المركزي Central Vision Scotoma أي يحدث غباش في مركز الساحة البصرية يشبه ظلال أو ستارة, بالإضافة إلى صعوبة في تمييز الألوان (أحمر ـ أخضر ـ بني...) هذا في الحالات الخفيفة ، أما في الحالات الشديدة فلا يعود المريض يميز ألواناً أبداً ويرى الأشياء كلها بلون رمادي.
بالإضافة لما سبق نلاحظ ضعف في ارتكاس الحدقة المباشر للضياء مع سلامة الارتكاس غير المباشر ، ويعود هذا الضعف إلى إصابة الألياف الواردة للدماغ أي afferent papillary defect.
يمكن أن تحدث الإصابة عند تماس العصب مع الشبكية في منطقة الحليمة فيحدث ما يسمى التهاب الحليمة papillitis وهو شكل من أشكال التهاب العصب البصري لكن ليس خلف المقلة.
إنذار التهاب العصب البصري:
90% من الحالات تشفى بشكل تام (عودة الرؤية طبيعية) وذلك خلال 4-8 أسابيع.
عدم ظهور تحسّن بعد 3-6 اشهر يشير إلى حدوث عقابيل دائمة نهائية بسبب الأذية المحورية
. قد يكون التحسن بطيئاً وغير تام.
الكمونات المثارة تكشف وجود اضطراب وتباطؤ النقل العصبي (لأن وظيفة النخاعين الرئيسية هي تسريع النقل العصبي) ويمكن في الحالات الشديدة أن يحدث تشوه شفعي أيضاً.
الأعراض :
غالبا بعمر 20-50 سنة مع ضعف رؤية بعين واحدة تحت حاد
بعض المرضى يصاب بظواهر رؤية ايجابية كوضمات وأنوار .
عدم ارتياح أو ألم حول العين يشتد بالحركات العينية
صداع جبهي
العلامات :
القدرة البصرية تقل وتسوء خلال يومين الى عدة أسابيع
ضعف ارتكاس الحدقة المباشر للضياء لاصابة اللألياف الواردة للدماغ
اضطراب رؤية للألوان
ضعف الحساسية للألوان البراقة
حليمة العصب البصري سليمة بمعظم الحالات وبحالات قليلة التهاب حليمة عصب بصري قد تتواجد
شحوب حليمة صدغي
اضطراب بالساحة البصرية
الانذار :
75% من المرضى يشفى مع ضعف قليل بالقدرة البصرية خلال 6-12 شهر .
10% يحدث لديهم التهاب عصب بصري مزمن مع ترقي بطيء
العلاج :
متيل بريدنيزولون وريدي 1 غ يوميا ل 3أيام ثم بريدنوزولون ل 11 يوم ثم توقف ل 3 أيام
انترفيرون بيتا عضليا : مفيد بالهجمة الأولى.
التهاب العصب البصري الفيروسي :
قد يترافق التهاب العصب البصري مع الحصبة والنكاف و الحماق و الحصبة الألمانية و السعال الديكي و الحمى الغدية .
وقد يتلو التلقيح , هنا يصاب الأطفال بشكل أكبر من الكبار .
الأعراض :
يتلو المرض الفيروسي ب 1-3 اسابيع مع فقد رؤية شديد حاد , قد يتناول كلتا العينين مترافق مع صداع أو اختلاج أو رنح
العلامات :
التهاب حليمة عصب بصري ثنائي الجانب , قد تكون الحليمة سليمة .
العلاج :
لا ضرورة للعلاج بمعظم الحالات لأن الانذار جيد , لكن عند فقد رؤية شديد ثنائي الجانب نعطي ستيروئيدات وريدية .
In retrobulbar optic neuritis, the patient sees nothing (due to a central
scotoma), and the physician sees nothing (the fundus appears normal).






التهاب العصب البصري الانتاني infectious :
1- التهاب العصب البصري المتعلق بالجيوب : حالة غير شائعة التواتر , يحدث بها هجمات متكررة من فقد الرؤية الوحيدة الجانب المترافقة مع صداع حاد والتهب جيوب غربالية و تدية , العلاج بالصادات وان احتاج الأمر الى التفجير الجراحي
2- داء خرمشة القطة المسبب بالبارتونيلا bartobella
3- الافرنجي syphilis : يسبب التهاب حليمة أو التهاب عصب بصري خلال المرحلة الأولى أو الثانية
4- داء لايم lyme : يسبب التهاب عصب بصري خلف المقلة مع تغيرات عصبية مختلفة
5- التهاب السحايا بالمستخفيات : عند مرضى الايدز يحدث التهاب عصب بصري
6- فيروس الحلأ النطاقي : يسبب التهاب حليمة العصب البصري
التهاب العصب البصري اللانتاني non-infectious :
1- ساركوئيد : يحدث التهاب العصب البصري هنا لدى 1-5% من المرضى
2- مناعي : علاج بالستيروئيدات الجهازية.

1- متلازمة kjer :


تورث بشكل جسدي سائد.
فقد رؤية مخاتل بالعقد الأول و الثاني من العمر.
ضمور عصب بصري صدغي الجانب أو شامل.
الانذار متغاير بين المرضى.
المرافقات الجهازية نادرة , أحيانا صمم حسي عصبي.


2- متلازمة Behr :


تورث بشكل جسدي صاغر.
فقد رؤية بالعقد الأول من العمر يترقى قليلا ثم يثبت.
ضمور عصب بصري شامل.
الانذار متغاير بين فقد رؤية متوسط لشديد مع رأرأة.
يترافق مع : مشية تشنجية , رنح , تدهور بالملكات العقلية .


3- متلازمة Wolfram :


هي ذاتها متلازمة Diamond ((داء سكري , صمم , ضمور عصب بصري , بيلة تفهة سكرية )) .
يورث بشكل جسدي سائد.
يحدث غالبا بين 5 – 21 سنة.
ضمور العصب البصري شديد و منتشر.
الانذار سيء.
يترافق مع تغيرا مرضية غير ماسبق : فقد شم , رنح , صرع , تأخر بالقدرات العقلية , بنية قصيرة , تغيرات غدية , ارتفاع بروتين السائل الدماغي الشوكي .

اعتلال العصب البصري التغذوي nutritional optic neuropathy :


يصيب خاصة المدخين بشدة وشاربي الكحول بكثرة حيث يحدث عوز بالفيتامين B والبروتينات , بعضهم يحدث لديه سوء امتصاص بالفيتامين B12 وقد يحدث لديه فقر دم وبيل pernicious anemia .
الأعراض :
خلل رؤية الأوان مع تدهور رؤية مترقي مزدوج متناظر مع حدوث مخاتل.
العلامات :
غالبية الحالات الحليمة تكون سليمة , ممكن نزوف و شحوب صدغي بالحليمة.
عيوب الساحة البصرية :
عتمات متناظرة ثنائية الجانب.
العلاج :
حقن 1000 وحة أسبوعيا لمدة 10 أسبابيع من الهيدروكسي كوبلامين.
فيتامينات داعمة و غذاء داعم مع ايقاف الكحول والتدخين.
الانذار :
جيد بالمراحل الأولى .

وذمة حليمة العصب البصري Papilloedema :



هي توذم بحليمة العصب البصري بسبب ارتفاع التوتر ضمن القحف , غالبا ثنائية الجانب , قد تكون لا عرضية ,لكن ليس كل مرضى ارتفاع التوتر ضمن القحف يحدث لديهم وذمة حليمة العصب البصري .
كل الأشخاص الذين لديهم وذمة حليمة العصب البصري , يجب أن يشك بوجود أفة شاغلة للحيز لديهم حتى يثبت العكس .

Every incidence of papilledema requires immediate diagnosis of the underlying causes as increased intracranial pressure is a life-threatening situation.

السائل الدماغي الشوكي CSF :

الضغط الطبيعي :
أقل من 90 مم ماء لدى الولدان
أقل من 90 ملم لدى الأطفال
أقل من 210 ملم ماء لدى الكبار
يتشكل CSF بالضفائر المشيمية ضمن بطينات الدماغ , يمر عبر ثقبة مونروmunro من البطين الجانبي للبطين الثالث , ثم يعبر عبر قناة سلفيوس sylvian للبطين الرابع , ثم عبر قناتي لوشكا luschka وماجندي magendie للمسافة تحت العنكبوت وجزء ينتقل للنخاع الشوكي .

Rule out malignant hypertension in papilloedema. • Urgent CT brain if headache, nausea, papilloedema, normal BP. • MRI if demyelination suspected.

أسباب ارتفاع التوتر ضمن القحف RIP :



1- انسداد البطينات الجانبي بسبب خلقي أو مكتسب.
2- أفات شاغلة للحيز ومن ضمنها النزف.
3- الرض الدماغي أو التهاب السحايا أو النزف تحت العنكبوت قد يسبب سوء امتصاص الCSF من الزغابات.
4- ارتفاع التوتر ضمن القحف الأساسي يسبب وذمة كاذبة.
5- انصمام الجيوب الوريدية الدماغية.
6- الوذمة الدماغية الشاملة.
7- ارتفاع التوتر الجهازي أو ضمن الCSF .


الأعراض السريرة لارتفاع التوتر ضمن القحف :



1- الصداع : صباحي قد يوقظ من النوم , معمم أو محدود.
2- غثيان واقياء خصوصا قذفي.
3- تدهور الوعي.
4- وذمة حليمة عصب بصري.
5- شفع أفقي بسبب شلل العصب القحفي السادس.
6- بالمراحل النهائية فشل رؤية لضمور العصب البصري.


مراحل وذمة حليمة العصب البصري :



1- بالمراحل الأولى :
لا أعراض عصبية.
لا تغيرات بالساحة البصرية.
تغيم حواف الحليمة.
2- المتطور أكثر :
القدرة البصرية سليمة أو منخفضة قليلا.
انسداد رؤية عابرة لثوان.
نزوف لهبية و بقع صوف-قطن.
نتحات صلبة.
ضخامة البقعة العمياء.
3- المزمن :
تحدد الساحة البصرية.
ارتفاع وضاح للحليمة.
لا نزوف لهبية أو بقع قطن-صوف.
4- الضموري :
القدرة الرؤية مصابة.
الحليمة رمادية اللون , مرتفعة قليلا , حواف غير واضحة .
العروة قبل الحليمة Prepapillary loop :
عروة وعائية أحادية الجانب تمتد من الحليمة حتى جوف الزجاجي .
قد يحدث نزف زجاجي نادر.
انسداد بالشريان المغذي للعروة.

حليمة bergmeister :



تشوه أحادي الجانب غير شائع , ينشأ من بقايا الجهاز الهبالوئيدي اللاوعائي , يتميز ب ارتفاع النسيج الدبقي على سطح الحليمة .

Titled disk :



تشوه ثنائي الجانب شائع , بسبب انسداد مدخل العصب البصري الى العين.
حليمة صغيرة بيضوية.
حواف الحليمة غير واضحة.
مع ترقق مشيميائي شبكي سفلي صدغي .

Optic disc pit :



حدة البصر طبيعية بغياب الاختلاطات.
الحليمة اكبر من المعتاد مع تنقطات.
عيوب الساحة البصرية شائعة.
يحدث انفصال لطخة مصلي لدى 45% من المرضى ((غالبا بعمر 30 سنة))
العلاج :
مراقبة : ب25% من الحالات شفاء عفوي للانفصال.
التخثير بالليزر : عندما تتدهور الحدة البصرية مع نسبة نجاح 25-35%.
قطع الزجاجي : مع نسبة نجاح جيدة جدا .


براريق العصب البصري OPTIC disc drusen :



وهي أجسام هيالينية ,غالبا ثنائية الجانب.
تحدث لدى 0,3% من السكان .
الترافقات :
التهاب الشبكية الصباغي.
متلازمة Alagille
الاستقصاءات :
الايكو هو أفضل طريقة متبعة.
1- البراريق المدفونة buried drusen :
بالطفولة الأولى صعبة الكشف , قد تقلد وذمة الحليمة.
ارتفاع حليمة العصب دونما تبيغ أو ظهور أوعية.
النبضان الوريدي العفوي غائب ب 80% من الحالات.
2- البراريق المكشوفة drusen exposed :

ثلامة حليمة العصب البصري coloboma :


مرتبطة بعدم انغلاق الشق الجنيني أو انغلاقه جزئيا .
قد تكون عفوية الحدوث أو بتوريث جسدي سائد .
أحادية أو ثنائية الجانب .
قد تترافق مع صغر العين وثلامات الشبكية والمشيمية .
تترافق مع :
تشوهات الجهاز العصبي المركزي cns .
متلازمة باتو .
متلازمة ادوارد.
متلازمة عين القطة .
متلازمة charge

تشوه morning glory :


حالة عفوية الحدوث , غالبا أحادية الجانب.
الحة البصرية طبيعية أو متأثرة.
قد تترافق مع انفصال شبكية مصلي.
قد تترافق مع :
عسرة التصنع اجيوب الجبهية .
الورام الليفي العصبي 2
متلازمة phace



نقص تصنع العصب البصري hypoplasia :


قد يكون أحادي أو ثنائي الجانب .
وحيد أو مترافق مع تشوهات أخرى.
يتظاهر بعمى باكر مع حركات عينية جائلة.
صغر بالحليمة مع أوعية طبيعية.
قد يترافق مع :
حرج بصر .
تغيرات بالساحة البصرية .
خلل رؤية الألوان .
نقص تصنع بالحفرة .
غياب القزحية .
حول ورأرأة .