متلازمة ويلسون ( التنكس الكبدي العدسي بالنحاس )

هو عباره عن خلل جيني لتفاعلات النحاس بالجسم يؤدي الى تجمع كميات كبيره وسامه من النحاس بالجسم ويؤدي الى تجمع النحاس في الاعضاء والانسجه وخصوصا الكبد والمخ والعيون
----
نسبة الاصابه بالمرض هي واحد الى 30 الف شخص(عشان كذا نادر)
----
طبعا في التفاعل العادي للنحاس في الجسم يتم الامتصاص عن طريق الامعاء ويذهب الى الكبد وبعدين من الكبد يتحول الى فورم جديد اسمه
ceruplasmin
وبعدين يستفاد منه

في مرض ويلسون يبدأالخلل من الكبد يعني تفشل عملية التحويل الى الفورم الصحيح وبعدين النحاس الخام يبدأ يتجمع بالكبد وهنا تبدأ المشكله

مع سن الخامسه يبدأ النحاس يدخل الدوره الدمويه ويسوي المشاكل الي بنشوفها
----------------
التشخيص الكيمائي للمرض يكون عندما
1-يقل تركيزالceruplasmin بالدم
2-زياده النحاس الخام بالكبد
3-زيادة الافراز البولي من النحاس الخام
----------------
اهم الاعرض الاكلينيكيه(المشاهده في العياده)
1-التهاب كبدي حاد او مزمن
2-اعراض مشابهه لأعراض مرض باركنسون(زي محمد علي كلاي
3-اهم شي علامه مهمه بالعين اسمهkayser-fleisher ring


--------------
العلاج
يعطون المريض ماده تسوي ربط للنحاس او تتحد معاه وتعطل مفعوله السام
ومنهاd-penicillammine
--------------
والمرض فعلا نادر وما شفت الادكتور واحد بس جته زي هاذي الحاله(طبعا ماتت قبل لا يعالجونها)لذا خلوكم حذرين في مراقبه الاعراض

والله يحفظ المسلمين من كل شر قولوا امين