سرطان جنيني عند الأطفال ؛ ورم أرومي كلوي 75 %من المرضى تحت سن الخامسة. ويلمز، ماكس؛ جراح ألماني، هيدلبرغ 1867-1918.هو نوع من الأورام الخبيثة. وهذا يعني أنه يتألف من خلايا غير ناضجة بشكل ملحوظ وغير طبيعي. هذه الخلايا قادرة أيضا على غزو الهياكل القريبة داخل الكلوة والخروج من الكلوة إلى الهياكل الأخرى. حتى أن الخلايا الخبيثة يمكنها غزو أعضاء أجهزة أخرى. وغالباً في المخ والرئتين. هذه السمات من ورم ويلمز جعله النوع من السرطان، الذي من شأنه دون معالجة أن يتسبب في الوفاة في نهاية المطاف. غير أن التقدم في الطب خلال السنوات ال 20 الماضية جعلت الورم شكل من أشكال السرطان القابل للعلاج. 'ورم ويلمز يحدث بشكل يكاد يكون حصريا في الأطفال الصغار. متوسط عمر المريض نحو ثلاث سنوات ، على الرغم أنه قد أبلغ عن حالات الأطفال في سن اقل من ستة أشهر والكبار في أوائل العشرينات. الإناث أكثر عرضة بشكل طفيف فقط من الذكور لتطوير الأورام. أسباب ورم ويلمز ليست مفهومة تماما. لان 15 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من هذا النوع يعانون من عيوب وراثية أخرى ، يبدو واضحا أن بعض الحالات على الأقل من ورم ويلمز هي نتيجة لتغيير الموروثة .بعض المرضى المصابين ورم ويلمز يعانون من ألم في البطن، الغثيان، والتقيؤ وارتفاع ضغط الدم ، أو دم في البول. ومع ذلك، فإن العديد من الآباء والأمهات الأطفال مع هذا النوع من الأورام هم أول من يشعر بوجود كتلة في بطن الطفل. هذا الاكتشاف هو في كثير من الأحيان في حين الاستحمام أو تضميد الطفل، وغالبا ما يحدث قبل أن تظهر أي أعراض أخرى. نادرا ما يتم تشخيص الورم بعد حدوث نزيف في الورم ، مما يؤدي إلى تورم مفاجئ في البطن وانخفاض تعداد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
حوالي 4-5 ٪ من ورم ويلمز تشمل كلتا الكلوتين في التقييم الأولي.ويبدو الورم على كلا الجانبين متساويا. عندما ينظر علماء الإمراض إلى الخلايا تحت المجهر، فإنهم يرون التنوع الكبير في أنواع الخلايا. بعض انواع الخلايا مرتبطة بنتائج أكثر ايجابية في المريض أكثر من غيرها. في حوالي 15 ٪ من الحالات ، نجد بعض الأطباء درجة انتشار السرطان (الانتقال). أكثر الأماكن في الجسم حيث يحدث الانتقال هي الكبد والرئتين.
الباحثون وجدوا أدلة على أن بعض انواع الآفات يحدث قبل تطور ورم ويلمز، هذه الآفات تحدث عادة على شكل خلايا سدوية ، أنبوبية ، أو مأرمية.
التشخيص
الأطفال الذين يعانون من ورم ويلمز يتقدمون للأطباء مع انتفاخ البطن أو مع كتلة واضحة في البطن. الطبيب قد تجد ان الطفل يعاني من الحمى والبول الدموي ، أو ألم في البطن. وسوف يطلب الطبيب مجموعة متنوعة من الاختبارات قبل أن يتم التصوير. معظم هذه التجارب تنطوي على تحليل الدم في أي شكل من أشكال خلايا الدم البيضاء العد ، عد الدم الكامل ، عد الصفيحات ، وتقييم كالسيوم المصل . سيتم اختبار وظيفة الكبد والكلى وأيضا أدائها وكذلك تحليل البول.
التشخيص الأولي للورم ويلمز يتم عند النظر إلى الورم باستخدام مختلف تقنيات التصوير. بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية مفيدة أيضاً. تَصْويرُ الحُوَيضَةِ الوَريدِيّ ، حيث تحقن الصبغة يساعد على إظهار هياكل الكلوة ، التشخيص النهائي مع ذلك ، يتوقف على الحصول على خزعة من الكلوة ، وتفحص تحت المجهر من أجل التحقق من أن لديها خصائص الورم. هذه الخزعة عادة يتم القيام بها خلال الجراحة لإزالة أو تقليل حجم الورم. دراسات أخرى ( الصدر ، ط م المسح من الرئتين ، خزعة نخاع العظم) ويمكن أيضا القيام به لنرى ما إذا كان الورم قد انتشر إلى أماكن أخرى. علاج ورم ويلمز يبدأ دائما تقريبا بالجراحة لإزالة أو تقليص حجم ورم الكلوة. إلا في حالة من مرضى الأورام لها في كل من الكلوتين ، وهذا سوف يتطلب عادة جراحة الإزالة الكاملة للكلوة المتضررة. وخلال الجراحة يتم فحص العقد اللمفية المجاورة ، والمنطقة المحيطة والكلي والبطن بأسره سوف تبحث أيضا. في الحالات التي يكون فيها الورم قد أصاب كلا الكلوتين سوف نحاول الحفاظ على الكلوة مع الورم الأصغر من خلال إزالة جزء فقط من الكلوة ، إذا كان ذلك ممكنا. المعلومات عن نوع خلية الورم وانتشار الورم تساعد في تقرير استخدام أفضل انواع العلاج لمريض معين. العلاج عادة ما يكون مزيجا من الجراحة ، والأدوية المستخدمة لقتل خلايا السرطان (العلاج الكيميائي) ، و الأشعة السينية أو غيرها من أشعة عالية الطاقة المستخدمة لقتل خلايا السرطان (العلاج بالأشعة). هذه العلاجات يطلق وهذا النوع من الجمع بين العلاج لم تظهر إلى حد كبير في تحسين نتائج المرضى المصابين ورم ويلمز . ومن المعروف منذ وقت طويل أن ورم ويلمز يستجيب للعلاج بالإشعاع. وبالمثل ، فان بعض انواع من العلاج الكيميائي قد تكون فعالة فى علاج ورم ويلمز . وتشمل هذه الأدوية الفعالة
داكتينومايسين، ديكسوروبيسين، فينكريستين، وسيكلوفوسفاميد ، . في حالات نادرة ، يمكن أن يستخدم زرع نخاع العظم. التكهن بها للمرضى الذين يعانون من ورم ويلمز طيبة جدا ، وذلك بالقياس إلى التوقع لمعظم انواع السرطان. وأفادت دراسة واحدة ألمانية عموما أن معدل البقاء خمس سنوات على قيد الحياة إلى 89،5 ٪. المرضى من تشخيص أفضل عادة ما يكون لها الحجم صغير من الورم ، نوع خلية ايجابي ، هم من الشباب (وخصوصا في عامين) ، ومرحلة مبكرة من السرطان الذي لم ينتشر. العلاجات الحديثة فعالة في معالجة هذا السرطان. المرضى الذين يعانون من النوع الايجابي من الخلايا لها البقاء بنسبة 93 ٪ ، في حين ان تلك التي فَقْدُ التَّمايُزِ الخَلَوِيّ لها معدل البقاء بنسبة 43 ٪ وتلك التي لها شكل غرن لها معدل البقاء بنسبة 36 ٪. المعروف انه لا توجد سبل للحيلولة دون ورم ويلمز ، على الرغم من أنه من المهم أن الأطفال الذين يعانون من العيوب الخلقية المرتبطة بورم ويلمز يرصدون رصدا دقيقا .
[b]
حوالي 4-5 ٪ من ورم ويلمز تشمل كلتا الكلوتين في التقييم الأولي.ويبدو الورم على كلا الجانبين متساويا. عندما ينظر علماء الإمراض إلى الخلايا تحت المجهر، فإنهم يرون التنوع الكبير في أنواع الخلايا. بعض انواع الخلايا مرتبطة بنتائج أكثر ايجابية في المريض أكثر من غيرها. في حوالي 15 ٪ من الحالات ، نجد بعض الأطباء درجة انتشار السرطان (الانتقال). أكثر الأماكن في الجسم حيث يحدث الانتقال هي الكبد والرئتين.
الباحثون وجدوا أدلة على أن بعض انواع الآفات يحدث قبل تطور ورم ويلمز، هذه الآفات تحدث عادة على شكل خلايا سدوية ، أنبوبية ، أو مأرمية.
التشخيص
الأطفال الذين يعانون من ورم ويلمز يتقدمون للأطباء مع انتفاخ البطن أو مع كتلة واضحة في البطن. الطبيب قد تجد ان الطفل يعاني من الحمى والبول الدموي ، أو ألم في البطن. وسوف يطلب الطبيب مجموعة متنوعة من الاختبارات قبل أن يتم التصوير. معظم هذه التجارب تنطوي على تحليل الدم في أي شكل من أشكال خلايا الدم البيضاء العد ، عد الدم الكامل ، عد الصفيحات ، وتقييم كالسيوم المصل . سيتم اختبار وظيفة الكبد والكلى وأيضا أدائها وكذلك تحليل البول.
التشخيص الأولي للورم ويلمز يتم عند النظر إلى الورم باستخدام مختلف تقنيات التصوير. بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية مفيدة أيضاً. تَصْويرُ الحُوَيضَةِ الوَريدِيّ ، حيث تحقن الصبغة يساعد على إظهار هياكل الكلوة ، التشخيص النهائي مع ذلك ، يتوقف على الحصول على خزعة من الكلوة ، وتفحص تحت المجهر من أجل التحقق من أن لديها خصائص الورم. هذه الخزعة عادة يتم القيام بها خلال الجراحة لإزالة أو تقليل حجم الورم. دراسات أخرى ( الصدر ، ط م المسح من الرئتين ، خزعة نخاع العظم) ويمكن أيضا القيام به لنرى ما إذا كان الورم قد انتشر إلى أماكن أخرى. علاج ورم ويلمز يبدأ دائما تقريبا بالجراحة لإزالة أو تقليص حجم ورم الكلوة. إلا في حالة من مرضى الأورام لها في كل من الكلوتين ، وهذا سوف يتطلب عادة جراحة الإزالة الكاملة للكلوة المتضررة. وخلال الجراحة يتم فحص العقد اللمفية المجاورة ، والمنطقة المحيطة والكلي والبطن بأسره سوف تبحث أيضا. في الحالات التي يكون فيها الورم قد أصاب كلا الكلوتين سوف نحاول الحفاظ على الكلوة مع الورم الأصغر من خلال إزالة جزء فقط من الكلوة ، إذا كان ذلك ممكنا. المعلومات عن نوع خلية الورم وانتشار الورم تساعد في تقرير استخدام أفضل انواع العلاج لمريض معين. العلاج عادة ما يكون مزيجا من الجراحة ، والأدوية المستخدمة لقتل خلايا السرطان (العلاج الكيميائي) ، و الأشعة السينية أو غيرها من أشعة عالية الطاقة المستخدمة لقتل خلايا السرطان (العلاج بالأشعة). هذه العلاجات يطلق وهذا النوع من الجمع بين العلاج لم تظهر إلى حد كبير في تحسين نتائج المرضى المصابين ورم ويلمز . ومن المعروف منذ وقت طويل أن ورم ويلمز يستجيب للعلاج بالإشعاع. وبالمثل ، فان بعض انواع من العلاج الكيميائي قد تكون فعالة فى علاج ورم ويلمز . وتشمل هذه الأدوية الفعالة
داكتينومايسين، ديكسوروبيسين، فينكريستين، وسيكلوفوسفاميد ، . في حالات نادرة ، يمكن أن يستخدم زرع نخاع العظم. التكهن بها للمرضى الذين يعانون من ورم ويلمز طيبة جدا ، وذلك بالقياس إلى التوقع لمعظم انواع السرطان. وأفادت دراسة واحدة ألمانية عموما أن معدل البقاء خمس سنوات على قيد الحياة إلى 89،5 ٪. المرضى من تشخيص أفضل عادة ما يكون لها الحجم صغير من الورم ، نوع خلية ايجابي ، هم من الشباب (وخصوصا في عامين) ، ومرحلة مبكرة من السرطان الذي لم ينتشر. العلاجات الحديثة فعالة في معالجة هذا السرطان. المرضى الذين يعانون من النوع الايجابي من الخلايا لها البقاء بنسبة 93 ٪ ، في حين ان تلك التي فَقْدُ التَّمايُزِ الخَلَوِيّ لها معدل البقاء بنسبة 43 ٪ وتلك التي لها شكل غرن لها معدل البقاء بنسبة 36 ٪. المعروف انه لا توجد سبل للحيلولة دون ورم ويلمز ، على الرغم من أنه من المهم أن الأطفال الذين يعانون من العيوب الخلقية المرتبطة بورم ويلمز يرصدون رصدا دقيقا .
[b]
