هل تريد التفاعل مع هذه المساهمة؟ كل ما عليك هو إنشاء حساب جديد ببضع خطوات أو تسجيل الدخول للمتابعة.

5 مشترك

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    رفيقة الاحلام
    رفيقة الاحلام
    عضو ذهبي
    عضو ذهبي


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 2210
    عدد المشاركات : 2383
    العمر : 32

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف رفيقة الاحلام الخميس أغسطس 11, 2011 2:04 am

    متلازمة بكويث ويدمان
    Beckwith-Wiedemann syndrome

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 65S20518


    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576
    هي أحد الحالات الخلقية " منذ الولادة " ، والتي تتميز بوجود تضخم وزيادة في حجم الجسم واللسان والأحشاء الداخلية ، مصحوبة بهبوط مستوى السكر بالدم، وقد قام الدكتورالألماني هانز رودلف ويدمان Hans-Rudolf Wiedemann بنشر بحث عام 1964م عن مجموعة من الحالات تتميز بوجود فتق في السرة مع بروز بعض الاحشاء مصحوبة بكبر حجم اللسان، وفي عام 1969م قام الدكتورالأمريكي بروس بيكويث J. Bruce Beckwith بنشر بحث عن مجموعة حالات أخرى، ومن ثم عرفت تلك الحالات بأسمهما.
    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576
    نسبة حدوث الحالة:
    تحدث حالة واحدة لكل 15.000 مولود
    الذكور والإناث بنفس النسبة

    الاسباب :

    o الأسباب غير معروفة
    o في الغالب تحدث نتيجة طفرة جينية
    o وجود خلل جيني بمورث معامل شبيه الانسولين insulinlike growth factor-2 [IGF-2]) الموجود على الكروموسوم رقم 11
    o لم يحدد بشكل واضح نوع الانتقال الوراثي للحالة، ولكنها في الغالب عن طريق الوراثة السائدة autosomal dominance


    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome MCb20518

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576

    الأعراض المرضية:
    العلامات العامة تختلف حدتها من شخص لآخر، ومنها :
    o الولادة المبكرة ( قبل الأوان )
    o تضخم وزيادة في حجم الجسم منذ الولادة ( الوزن، الطول، محيط الرأس )
    o تضخم وزيادة في حجم اللسان، مما يؤثر على التنفس والرضاعة
    o تضخم وزيادة في حجم الاحشاء الداخلية وخاصة الكبد والكلى
    o هبوط مستوى السكر بالدم يبدأ بعد الولادة مباشرة
    o فتق في السرة، مع بروز بعض الأحشاء
    o بروز الفك السفلي
    o جحوظ العينين
    o وحمة جلدية حمراء في الوجه NEVUS FLAMMEUS
    o زيادة في حجم احد نصفي الجسم HEMIHYPERTROPHY
    o عيوب القلب الخلقية
    o التشنج
    o سرطان ويلم Wilms Tumor ( 5-7%)
    o التخلف الفكري نتيجة النقص المتكرر لنسبة السكر في الدم وتأثيره على الجهاز العصبي

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 0SP20518

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576


    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome SMH20575
    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome JxM20575

    التشخيص:
    o العلامات المرضية
    o أستبعاد الحالات المرضية المشابهة
    o لا يوجد تشخيص جيني

    الحالات المشابهة:
    هناك العديد من المتلازمات التى تشترك معها في بعض الصفات، ومنها:
    o متلازمه مارفان Marfan's Syndrome
    o متلازمة سوتو Soto's Syndrome
    o متلازمة سمبسون قولابي بيهمل Simpson-Golabi-Behmel syndrome
    o متلازمة ويفر Weaver syndrome
    o متلازمة كيبل ترينوني ويبر Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome
    o الأسباب الأخرى المؤدية لإنخفاض مسنوى السكر في الدم لدى المواليد

    العلاج:
    o لا يوجد علاج شافي لهذه الحالة
    o المحافضة على مستوى السكر في الدم من خلال الرضعات المتقاربة، أو عن طريق التغذية المستمرة من خلال الأنبوبة التغذوية المعدية
    o الفحص الدوري لأكتشاف وجود الأورام السرطانية في المراحل الأولية من خلال الأشعة الصوتية للبطن، مستوى مادة ألغافيتوبروتين في الدم.
    o أجراء جراحة للفتق السري
    o إجراء جراحة لتصغير حجم اللسان


    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome NQK20576


    دمتم في رعاية الله : أحلاموووو ^_^

    star
    star
    عضو فضي
    عضو فضي


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 8110
    عدد المشاركات : 1489
    العمر : 34
    السنة : الرابعة

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty رد: متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف star الجمعة أغسطس 12, 2011 10:13 pm

    يعطيكي العافية عالمعلومات المفيدة
    رفيقة الاحلام
    رفيقة الاحلام
    عضو ذهبي
    عضو ذهبي


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 2210
    عدد المشاركات : 2383
    العمر : 32

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty رد: متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف رفيقة الاحلام الإثنين أغسطس 15, 2011 2:10 am

    ويعطيك العافيه على المرور الجميل
    Dr.Salem567
    Dr.Salem567
    عضو نشيط
    عضو نشيط


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 8010
    عدد المشاركات : 190
    العمر : 34
    السنة : الرابعة

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty رد: متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف Dr.Salem567 الإثنين أغسطس 15, 2011 11:36 am

    شكراااا عالموضوع
    david villa
    david villa
    عضو نشيط
    عضو نشيط


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 5510
    عدد المشاركات : 186
    العمر : 35
    السنة : الخامسة

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty رد: متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف david villa الخميس أغسطس 25, 2011 12:56 am

    بالله هاد هو الطفل بيكوث فيدمان
    شكراااا
    Abo yazan
    Abo yazan
    عضو فعال
    عضو فعال


    المزاج : متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome 2210
    عدد المشاركات : 354
    العمر : 35
    السنة : الخامسة

    متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome Empty رد: متلازمة بكويث ويدمان Beckwith-Wiedemann syndrome

    مُساهمة من طرف Abo yazan السبت سبتمبر 24, 2011 3:21 pm



    شكرا احلام

    بتذكر هالمتلازمة اجانا عليها سؤال بالفحص بمادة الاطفال 1 . . و بتذكر اجى صعب و اختلفوا الطلاب على حل السؤال

    و بتذكر كان الاختلاف على وزن الطفل المصاي بهالمتلازمة

    شكرا احلام

      مواضيع مماثلة

      -

      الوقت/التاريخ الآن هو الجمعة نوفمبر 22, 2024 4:36 pm