أمراض أطفال جراحية

ثالثاٌ : داء هيرشبرينغ Hirschsprung's Disease

مقدمة :
إن معدل حدوث داء هيرشبرينغ هو 1 من كل 5000 مولود حي . و هناك زيادة في معدل الحدوث .
هو حالة قولون عرطل ( كبير ) ولادي المنشأ يحدث بسبب تشوه يصيب الضفيرة العصبية الحوضية النظير الودية ( ضفيرة أورباخ ) في الجزء البعيد من الأمعاء و الذي ينتج عنه غياب الخلايا العقدية لها و تضخم الألياف العصبية و زيادة في عددها أيضاٌ . غياب الخلايا تلك ينتج عنه اضطراب حركي وظيفي انسدادي للجزء المصاب من الأمعاء .


النقاط السود تمثل الخلايا العصبية

الأسباب :
لا يزال سبب المرض الأساسي غير مفهوم بشكل كامل حتى الآن , على الرغم من أن الاعتقاد الحالي له هو شذوذ في هجرة خلايا العرف العصبي خلال مرحلة الحياة الجنينية . في الظروف الطبيعية , تهاجر خلايا العرف العصبي داخل الأمعاء من الأعلى إلى الأسفل و هذه العملية تتم بشكل كامل خلال الأسبوع الثاني عشر من الحمل , مع العلم بأن هجرتها من القولون المستعرض إلى الشرج تستغرق أربعة أسابيع . خلال هذه الفترة الأخيرة يكون الجنين أكثر عرضة للعيوب في هجرة خلايا العرف و هذا ما قد يشرح لماذا أن معظم حالات غياب الخلايا تشمل القولون السيني و المستقيم ( تذكر ؛ تقسم الأمعاء الغليظة إلى : القولون الصاعد , القولون المستعرض , القولون النازل , القولون السيني , المستقيم ) . إن طول منطقة الأمعاء المصابة يعتمد على أبعد منطقة وصلت إليها خلايا العرف . في بعض الحالات النادرة يمكن أن تكون الخلايا العقدية غائبة في جميع القولون .


1 : القولون الصاعد 2 : القولون المستعرض
3 : القولون النازل 4 : القولون السيني
5 : المستقيم

المرضى المصابين بداء هيرشبرينغ لديهم زيادة في معدل حدوث الطفرات , مما قد يطرح احتمال تدخل الطفرات الوراثية في حدوث المرض .



الأعراض السريرية :
بسبب فقدان الحركة التمعجية للأمعاء , يعاني الأطفال المصابين من انسداد وظيفي للقسم البعيد من الأمعاء و هذا ما يتظاهر في فترة ما بعد الولادة على شكل : انتفاخ بطن , فشل إفراغ العقي , اقياءات صفراوية . و أي مولود لم يفرغ العقي خلال 48 ساعة من الولادة يجب فحصه بشكل جيد لاحتمال وجود داء هيرشبرينغ لديه . ( العقي هو أول ما يطرحه الوليد من الأمعاء , ويجب أن يطرحه خلال 48 ساعة من الولادة , مع العلم بأن طرحه قبل الولادة ينتج لدينا ما يسمى تعقي السائل الأمينوسي و الذي يحتاج إلى تدبير خاص بعد الولادة ) .
حوالي 20% من الحالات يتم تأكيد المرض بعد فترة حديث الولادة , و هؤلاء الأطفال يعانون من إمساك و الذي غالباٌ ما يعالج بالمسهلات و الرحضة الشرجية . انتفاخ البطن مع فشل النمو يمكن أن يكون موجوداٌ لديهم عند التشخيص .



لمخروط : هو المنطقة الانتقالية بين مكان الانسداد و مكان الانتفاخ
و هو مميز لداء هيرشبرينغ

التشخيص :
اختبار حقنة الباريوم الشرجية التباينية يجب أن تجرى عند الأطفال الذين يتوقع لديهم الإصابة بداء هيرشبرينغ , و هذا الاختبار قد يوضح لدينا موقع المنطقة الانتقالية بين القسم السليم و القسم المصاب . عادة ما يتم هذا الإجراء قبل الإرواء بالرحضة الشرجية إن أمكن . على الرغم من أن دراسة حقنة الباريوم يمكنها فقط اقتراح تشخيص المرض و لا تؤكده بشكل موثوق , إلا أن إجراءه مهم جداٌ لاستبعاد الأسباب الأخرى من انسداد الأمعاء البعيدة .


حقنة الباريوم ( منظر أمامي خلفي و منظر جانبي )

التشخيص المؤكد لداء هيرشبرينغ يتم بإجراء خزعة المستقيم , و العينات يجب أن تؤخذ من الغشاء المخاطي و تحت المخاطي و ذلك على بعد 1,2,3 سم من الخط الانتقالي . في فترة حديث الولادة هذه الخزعة يمكن أن تجرى بدون تخدير , أما عند الأطفال الأكبر سناٌ فالإجراء يجب أن يتم تحت التخدير الوريدي . المظاهر النسيجية للخزعة هي : غياب الخلايا العقدية في الضفيرة العضلية , ضخامة حزم الأعصاب , زيادة الأستيل كولين أستيراز .



العلاج :
إن وضع تشخيص داء هيرشبرينغ يتطلب عمل جراحي في جميع الحالات . العمل الجراحي الكلاسيكي له عديد المراحل , و يشمل إجراء فغر قولوني _ كولوستومي _ ( شرج اصطناعي على جدار البطن ) في فترة حديث الولادة متبوعاٌ بعمل جراحي نهائي عندما يصبح وزن الطفل أكثر من 10 كغ .


هنالك ثلاثة أنواع من العمليات الجراحية التي تستعمل حالياٌ , و على الرغم من أن بعض الجراحين يفضلون طريقة على أخرى , إلا أن الدراسات بينت أن النتيجة بعد كل نوع من العمليات مماثلة للأخرى . إن أساسيات العلاج لجميع تلك العمليات تتضمن تأكيد المنطقة الفاصلة بين المنطقة السليمة و المنطقة المصابة ثم استئصال المنطقة المصابة ثم وصل القسم السليم إما للمستقيم أو للشرج و ذلك حسب مستوى الإصابة .


تم استئصال المنطقة المصابة ( المحددة بين الخطين السود ) ثم وصل المنطقة السليمة إلى المستقيم

حوالي ثلث المرضى الذين خضعوا للعمل الجراحي احتاجوا إلى إعادة العمل الجراحي لديهم .
الاختلاطات الرئيسية لكل الإجراءات السابقة تتضمن : التهاب معوي قولوني تالي للعمل الجراحي , تضيق مكان التفاغر , و الإمساك .

الاختلاطات :
من حين لآخر يعاني الأطفال المصابين من اختلاط يسمى التهاب معوي قولوني . هذا النمط من التظاهر يتميز بانتفاخ في البطن مع مضضها , و يترافق مع تظاهرات سمية نموذجية مثل : حمى فشل النمو خمود , و الأطفال عندها غالباٌ ما يصابون بالتجفاف . أثناء فحص المستقيم يحصل نموذجياٌ إفراغ عنيف لبراز سائل كريه الرائحة , و يمثل ذلك تراكم البراز تحت الضغط في الجزء البعيد المسدود من القولون . العلاج يتضمن : الإماهة الجيدة , صادات جهازية , أنبوب انفي معدي لتخفيف الضغط , و الإرواء بالرحضة الشرجية ريثما يصبح تشخيص داء هيرشبرينغ مؤكداٌ .عند الأطفال الذين لا يستجيبون للعلاج المحافظ , يجب إجراء فتحة لتخفيف الضغط , و يجب التأكد من أن الفتحة موجودة في القسم السليم من الأمعاء .

قيلة سرية Omphalocele


تنجم القيلة السرية عن سوء التحام في طبقات جدار البطن وخاصة عند منطقة السرة حيث يوجد القسم القاعدي من الحبل السري ....
ولد الوليد مع كيس ينتئ عبر المنطقة غير الملتحمة وقد يحتوي الكبد ,الامعاء الدقيقة أو الامعاء الغليظة .
القيلة السرية مرتبطة مع عيوب ولادية اخرى مثل عيوب القلب , عدم انثقاب الشرج , مشاكل بولية , عيوب وراثية .
القيلة السرية مشابهة لخروج اجزاء من الجهاز الهضمي من مكانها الا ان الاعضاء هنا تكون محاطة بكيس ..
.....
أترككم مع بعض الصور..





عيوب جدار البطن لها نوعين أساسيين هما القيلة السرية (omphalocele) و اندحاق الأمعاء (ترجمة غير دقيقة لكلمة gastroschisis) . الفروق بينهما:

1. القيلة لها غطاء من الهلام السري و يكون مرتكزها بوسط قاعدة الحبل السري. اندحاق الأمعاء ليس له غطاء و تكون الأمعاء مغطاة بطبقة التهابية كثيفة.

2. القيلة قد تكون مترافقة بتناذرات أخرى أو بعيوب صبغية. الاندحاق عادة يكون تشوه معزول (أي لا يترافق بتشوهات أخرى) غير أن 15 % من اندحاقات الأمعاء تترافق مع رتوق بالأمعاء.

خلال الحياة الجنينية الأمعاء تكون موجودة خارج البطن خلال الثلث الحملي الأول بسبب أن الأمعاء تنمو أسرع من التجويف البطني بداية مما يتسبب في انفتاقها إلى الكيس المحي و لكنها عادة ما ترجع إلى البطن عند الأسبوع 14. إن فشل هذه العملية أو فشل تكون جزء من الجدار البطني هو ما يتسبب في عيوب جدار البطن و بالتالي انفتاق الأمعاء عبرها.

المعالجة بشكل عام تعتمد على إعادة الأمعاء للبطن و إغلاق العيب الموجود. هذا ممكن في حوالي 80% من الحالات بشكل بدئي. أحيانا يكون الجوف البطني صغيرا جدا في البداية بحيث أن إعادة الأمعاء كاملة سيسبب ضغطا على الأوعية الدموية و الحجاب الحاجز و سيسبب نقصا بتروية الأمعاء. في هذه الحالة يمكن إجراء ما يسمى بال silo و هو عبارة عن خزان يحتوي الأمعاء ريثما ينمو جوف البطن و يتمدد و بذلك يمكن إعادة الأمعاء إلى البطن بشكل تدريجي. هذا قد يأخذ عدة أسابيع.

المشكلة الكبيرة الأخرى هي أن الأمعاء في حالات الاندحاق المعوي تكون غير وظيفية في الفترة البدئية بعد الجراحة و تستغرق وقتا لتبدأ بالعمل مما يسلتزم تغذية وريدية. إن ظهور التغذية الوريدية قد حسن كثيرا من إنذا هذه الحالات التي كانت تموت سابقا بسبب نقص التغذية.

عندما يكون الكبد منفتقا خارج البطن يصبح الموضوع معقدا و يحتاج لمعالجة في المشفى لفترة طويلة و جراحات متعددة. الموليد الذين لديهم انفتاق بالكبد إلى خارج البطن لوحظ أن لديهم نقص بالتكون الرئوي مما يسيء كثيرا للإنذار.

من المهم بحالات القيلة السرية البحث عن تناذرات أخرى كتناذر بيكويث فيدمان الذي يكون فيه حجم المولود كبيرا و اللسان متدليا و يحصل لديهم نقص بسكر الدم و هو قد يكون خطيرا.

الفتق الحجابي الخلقي


الفتق الحجابي الخلقي هو عبارة عن نقص بتشكل الحجاب الحاجز و بدرجات مختلفة. له نوعين أساسيين: بوك داليك (أو الخلفي الجانبي) و مورجاجني (أو الأمامي). معظم الفتوق هي من نوع بوك داليك و هي على اليسار بنسبة 85%. حوالي %5 من الفتوق تكون على الجانبين.

هذه الفتوق عادة ما تترافق مع نقص تشكل الرئة و بدرجات مختلفة. بالإضافة لذلك هم عرضة لارتفاع ضغط الشريان الرئوي الذي قد يسبب قصورا قلبيا في مرحلة حديث الولادة. حوالي 40% من الأجنة التي لديها فتوق حجابية يكون لديها تشوهات أخرى غير أن النسبة هي أقل من ذلك في المواليد الأحياء بسبب أن كثيرا من الأجنة لا تجتاز المرحلة الحملية.

تاريخيا نسبة الوفيات في الفتوق الحجابية المشخصة بالمرحلة الجنينية هي أكثر من 50% غير أن مراكز عدة حول العالم الآن تعطي نسبة وفيات من 20-10 %.

بسبب نسبة الوفيات هذه قام جراحون عدة بإجراء تداخلات في المرحلة الجنينية. بداية هذه كانت عبارة عن إصلاح للفتق (و هو ما ثبت فشله) و الآن ما يقومون به هو سد للرغامى باستعمال ملقط أو بالون من إجل إجبار الرئة على التمدد و النمو. هذه الجراحات مشكوك بفائدتها و خصوصا في ظل التحسن المطرد في نسبة الوفيات بالمعالجة ما بعد الولادة (أو ما يعرف بالتقليدية).

المعالجة بعد الولادة تشمل:

1. التنبيب المباشر
2. إعطاء فترة عدة أيام للمولود على التنفس الإصطناعي حتى يصل مرحلة مستقرة
3. إغلاق الفتق جراحيا إما بالقطب أو باستعمال رقعة صناعية. بعض الجراحين يستعملون العضلة العريضة الظهرية lمن أجل ذلك.
4. معالجة اختلاطات ارتفاع الضغط الشرياني (عادة ما يحتاج طبيب قلبية) ... للطرافة أن من الأدوية المستعملة لذلك هو السيلدانافيل و هو نفسه "الفياغرا".
5. الفصل عن المنفسة بشكل تدريجي و بحسب تحمل المولود. عادة مايستغرق كل ذلك أسبوع أو أكثر قليلا.

على المدى الطويل معظم هؤلاء الأطفال يتوقع لهم حياة طبيعية (و لكنهم لن يكونوا من الأبطال الأولمبيين مثلا !). أهم الختلاطات تشمل القلس المعدي المريئي و نكس الفتق و الالتصاقات البطنية.